紋狀體黑質變性
紋狀體黑質變性
紋狀體黑質變性屬於神經系統變性疾病。紋狀體黑質變性病因不明。目前涉及的有脂質過氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染等，導致進行性神經系統多系統變性。紋狀體黑質變性主要表現為進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙。紋狀體黑質變性無特效療法，主要予以支持及對症治療。紋狀體黑質變性可引起共濟失調、尿頻、尿急、尿失禁、尿瀦留、發汗障礙、體位性暈厥和性功能不全等併發症。紋狀體黑質變性經過積極治療可改善癥狀，但無法治癒。
● 神經內科或內科
● 紋狀體黑質變性病因不明。目前涉及的有脂質過氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經元凋亡、少突膠質細胞胞質內包涵體等，導致進行性神經系統多系統變性。
● 紋狀體黑質變性主要表現為進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙。
● 主要表現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙。
● 之後可出現一側肢體僵硬、少動。病情逐漸發展至對側，可出現動作緩慢、步態前沖、轉變姿勢困難、上肢固定、少擺動、講話慢及語音低沉等。
● 隨著病情發展，常出現步態不穩、尿頻、尿急、尿失禁、尿瀦留、發汗障礙、體位性暈厥和性功能不全等表現。
● 少數可出現雙眼向上凝視困難、肌陣攣、呼吸和睡眠障礙等。
● 醫生需要通過體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查等診斷紋狀體黑質變性。
● 體格檢查
● ● 主要用於了解患者身體基本狀況，了解有無紋狀體黑質變性特有的體征，為診斷紋狀體黑質變性提供診斷依據。
● 實驗室檢查
● ● 血液生化檢查
● ● 主要用於了解血漿中去甲腎上腺素含量、24小時尿兒茶酚胺含量有無異常，可幫助診斷。
● ● 腦脊液檢查
● ● 主要用於了解患者腦脊液中乙醯膽鹼酯酶等成分的含量是否異常，幫助診斷本病。
● 影像學檢查
● ● 顱腦CT及MRI
● ● 可顯示腦部病變情況，為診斷紋狀體黑質變性提供依據。MRI是最有價值的診斷方法。
● 紋狀體黑質變性的診斷標準如下：
● 散發性成年潛隱起病的帕金森癥狀，對左旋多巴治療效果不佳。
● 具有明顯自主神經功能不全綜合征。
● 出現小腦征。
● 出現錐體束征。
● 以上4項中，第1項必備，第2、3兩項中具備一項即可，第4項作為參考。
● 紋狀體黑質變性與帕金森病等疾病有相似的癥狀，醫生需要通過實驗室檢查、影像學檢查等進行鑒別。
● 當出現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙等癥狀時，不要自行診斷和用藥，以免延誤病情，應該及時到醫院就診。
● 治療無特效療法，主要予以支持及對症治療。
● 左旋多巴替代療法可能至少對35%的患者有暫時性效果。
● 神經移植對此病引起的癥狀、早期殘廢和平均壽命的明顯降低可能有影響。
● 紋狀體黑質變性可引起共濟失調、尿頻、尿急、尿失禁、尿瀦留、發汗障礙、體位性暈厥和性功能不全等併發症。
● 紋狀體黑質變性經過積極治療可改善癥狀，但無法治癒。
● 紋狀體黑質變性的病因不明，目前沒有切實有效的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 紋狀體黑質變性
- 外文名
- striatonigraldegenerationSND
- 癥狀表現
- 表現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 頭部
- 多發人群
- 中年男性