顱內動靜脈畸形
顱內動靜脈畸形
顱內動靜脈畸形是一種較少見的先天性腦血管疾病，常併發腦出血或癲癇。好發於20～40歲，人群中發病率為0.2%～0.8%，男女發病率相當，或男性稍多。在15～45歲的腦出血患者中，患有顱內動靜脈畸形的患者比例約為38%。腦血管在胚胎髮育過程中，原始動、靜脈并行，中間分隔為薄層內皮細胞，如果內皮細胞形成異常，動靜脈將直接相連，血液跨過毛細血管，從動脈直接流入靜脈，形成血流短路。約半數動靜脈畸形患者無明顯癥狀，一些患者會有頭痛、癲癇以及腦出血伴發的神經功能障礙。治療方法：手術切除、介入治療、立體定向放射治療、多種手段聯合治療以及保守治療。預后與多方面因素有關，包括既往出血病史，動靜脈畸形的部位，累及動、靜脈，可能導致患者偏癱、失語、偏盲，昏迷，甚至死亡。
● 神經外科（腦外科）
● 顱內動靜脈畸形是先天性疾病，目前並無明確病因。
● 年齡、性別、妊娠、高血壓等因素，可能造成動靜脈畸形發生破裂出血。
● 多數患者的首發癥狀是顱內出血，表現為突發的頭痛、嘔吐，嚴重者可能出現意識障礙。
● 可能出現癲癇大發作——意識不清，四肢抽搐，口吐白沫等；或癲癇局限性發作——單一肢體不自主抽動。
● 表現為局部或整體疼痛，持續時間不定，呈脹痛。
● 兒童可能會出現心慌氣短等癥狀。
● 確診顱內動靜脈畸形需要進行顱腦CT、MRI、MRA及腦血管造影檢查。
● 主要用於出現腦出血癥狀時，明確出血體積、部位，腦組織中線結構等信息。
● MRI平掃可以更加準確地判斷畸形血管團的位置信息，判斷是否位於重要功能區，MRA可以作為初篩檢查。
● 是用於確診的必須檢查，並且為後續治療提供重要信息。
● 醫生主要依據是腦血管造影（DSA）的檢查結果來診斷本病。
● 根據檢查結果判斷畸形血管的範圍、供血動脈和引流靜脈，以及血流動力學特徵。
● 對動靜脈畸形進行分級並確定治療方案。
● 高血壓腦出血：患者多長期患有高血壓，主要表現為偏癱、失語、昏迷。不能僅以癥狀判斷疾病類型，需要至醫院就診，進一步檢查影像學判斷。
● 動脈瘤破裂致蛛網膜下腔出血：表現為突發劇烈頭痛，也可伴隨意識模糊，昏迷等情況，需要腦血管相關檢查以排除。同時亦有動靜脈畸形伴發動脈瘤的情況。
● 特發性癲癇：表現為癲癇發作，需要做腦電圖等檢查明確，同時需要顱腦MRI及MRA排查可能導致癲癇的腦器質性病變。
● 偏頭痛等：是臨床最常見的原發性頭痛類型，以搏動樣頭痛為主要表現，頭痛多為偏側，可伴有噁心、嘔吐，光、聲刺激或日常活動均可加重頭痛。需要進行頭MRI檢查排除器質性病變。
● 顱內動靜脈畸形原則上需要手術治療，但需要結合病灶位置，血流動力學情況進行綜合評估，以決定是否進行手術及手術方式，具體的手術方式包括：顯微外科手術、放射外科、血管內介入治療。部分複雜、難以手術的病例，需長期隨訪觀察。
● 是最有效的方法，手術的目的是阻斷供血動脈及切除畸形血管團，預防出血或清除出血，治療癲癇，恢復神經功能。
● 是治療顱內動靜脈畸形的重要補充手段，可單一治療或作為聯合治療的一部分，閉塞供血血管，血管閉塞在治療后2～3年發生，期間仍有可能出現破裂出血。
● 可以作為單一治療（治癒或緩解）或綜合治療的一部分，使用永久性栓塞材料完全閉塞畸形血管團。
● 最嚴重的危害是畸形血管團破裂出血，會造成患者出現急性的神經功能障礙，包括偏癱、昏迷甚至死亡，粗略的估計總體出血率為每年3%，那麼患者存活40年的出血風險約為70%。
● 癲癇發作，嚴重影響患者生活，大多數患者表現為局限性發作，也有全身性發作，需要長期服用大量藥物控制。
● 漸進的神經功能障礙：逐漸出現肢體無力、偏身感覺障礙、偏盲等癥狀，影響正常生活工作。
● 頭痛：即使在沒有出血的情況下，患者也會出現頭痛，有時難以和偏頭痛等癥狀鑒別。
● 顱內動靜脈畸形預后和患者術前狀態以及動靜脈畸形分級密切相關，同時術后也有可能出現新發神經功能缺陷。總的來講，一旦發現顱內動靜脈畸形，需要及時檢查並接受治療，並且需要長期隨訪。
● 因為顱內動靜脈畸形是一種先天性血管疾病，目前並沒有發現其明確病因，所以尚無有效預防措施。控制高血壓、避免過度勞累可能減少其破裂出血機會。
基本信息
- 中文名
- 顱內動靜脈畸形
- 外文名
- Intracranial Arteriovenous Malformations
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 顱內出血，頭痛，癲癇發作，神經功能缺失
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 腦血管
- 是否醫保
- 是
- 原因
- 先天性腦血管異常
- 多發人群
- 30～50歲人群