先天性肥厚性幽門狹窄
先天性肥厚性幽門狹窄
先天性肥厚性幽門狹窄（CHPS）是胚胎時期發生的幽門肥厚所致幽門狹窄，均至幽門梗阻。是新生兒期常見疾病，占消化道畸形的第三位。本病的發病率因地區、種族和國家而異。歐美國家為2.5‰～8.8‰，中國約為3‰。男女之比（4～5）:1，甚至高達9:1。本病多見於嬰兒出生后6個月內。病因尚不清楚，有家族集中的傾向；胃腸激素及其他生物活性物質紊亂等也容易誘發幽門狹窄；先天性幽門肌層發育異常在胚胎4～6周幽門發育過程中，肌肉發育過度，致幽門肌層肥厚，尤以環肌為著，但亦同樣表現在縱肌和彈力纖維。本病的常見癥狀和體征無膽汁的噴射性嘔吐、胃型及蠕動波、右上腹包塊，有時還可出現皮膚髮黃、消瘦等。本病主要採取外科治療，採用幽門肌切開術是最好的治療方法，療程短，效果好。一經確診應及早手術，療效較佳。先天性肥厚性幽門狹窄最主要的危害是出現嚴重嘔吐，會造成機體電解質紊亂，出現嚴重的營養不良，甚至危及生命。
● 兒科、普通外科
● 先天性肥厚性幽門狹窄病因至今尚無定論，可能與先天性幽門肌層發育異常、遺傳因素、胃腸激素、神經發育異常等因素有關。
● 先天性幽門肌層發育異常
● ● 在胚胎4～6周幽門發育過程中，肌肉發育過度，肌肉肥厚到一定的臨界值時，致使幽門肌尤其是環肌肥厚而致梗阻。
● 遺傳因素
● ● 發病有明顯的家族性。父親或母親有本病史者，其子代患病率可高達7%左右；若患者的母親有本病史，子代發病機會比患者的父親有本病史者的發病機會高。
● 胃腸激素
● ● 研究注意到，患兒幽門環肌中的腦啡肽、P物質和血管活性腸肽有不同程度的減少；患兒血清前列腺素水平、促胃液素增高；使用外源性前列腺素E維持動脈導管開放時容易發生幽門狹窄；患兒幽門組織一氧化氮合酶減少等。
● 嘔吐是本病早期突出癥狀，一般在出生后2～3周出現，開始為溢乳，逐漸加重呈噴射性嘔吐，內含奶塊，但無膽汁。少數患兒嘔吐物含新鮮或咖啡色血液。
● 嘔吐後患兒出現飢餓性吮乳。
● 嘔吐嚴重者則發生水電解質紊亂、營養不良等。
● 因營養不良、脫水、消瘦、皮膚鬆弛有皺紋，皮下脂肪減少，精神抑鬱呈苦惱面容。
● 醫生首先會進行體格檢查，檢查上腹部有無包塊、胃型及蠕動波以及波形特點，再結合以下檢查診斷。
● 腹部B超檢查
● ● 腹部B超檢查為首選的無創檢查，先天性肥厚性幽門狹窄B超檢查檢查可見幽門肌厚度≥4mm、幽門管直徑≥15mm、幽門管長度≥18mm。有人提出將狹窄指數大於50%作為診斷標準。
● 上消化道鋇餐造影檢查
● ● X線透視下可見胃擴張，鋇劑通過幽門障礙，胃排空時間延遲。幽門口關閉呈“線樣征”、“雙管征”或“鳥嘴征”。本檢查的意義在於通過X線鋇劑檢查，對幽門及胃排出情況等進行判斷，達到診斷本病的目的。
● 根據病史、典型的臨床表現，如噴射性嘔吐、胃蠕動波及幽門包塊，診斷即可確定，其中最可靠的診斷依據是摸到幽門包塊。確診還需要結合各項檢查結果。
● 新生兒出生后2～3周出現溢乳的情況，進食時嘔吐癥狀頻繁出現。
● 患兒最初吐奶，接著為噴射性嘔吐，嘔吐物為黏液或乳汁，不含膽汁。
● 體重下降，尿量減少，數天排便1次，量少呈棕綠色，稱為飢餓性糞便。
● 嘔吐喪失大量胃酸可致鹼中毒，有呼吸淺慢、喉痙攣、手足抽搐、脫水及腎功能低下。
● 上腹部可見胃型及蠕動波。當嘔吐之後胃空虛或腹肌鬆弛時，在上腹的右方，肝臟下緣及腹直肌的外緣之間，可觸到檄攬形、光滑質硬的包塊，直徑l～2厘米大小，即為肥厚的幽門。約80%以上的病例可以摸到此包塊。
● 長期嘔吐喪失大量胃酸可導致低氯性鹼中毒，血中遊離鈣下降。
● 幽門肌層厚度≥4mm，幽門管長度≥18mm，幽門管直徑≥15mm。
● 幽門管腔增長＞1cm和狹細＜0.2cm。同時可見胃擴張、胃蠕動波增強、幽門口關閉呈“鳥喙狀”、胃排空延遲等徵象。
● 嬰兒嘔吐有各種病因，應與下列各種疾病相鑒別，如餵養不當、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心臟病、顱內壓增高的中樞神經系統疾病、進展性腎臟疾病、感染性胃腸炎、各種腸梗阻、內分泌疾病以及胃食管反流和食管裂孔疝等。
● 如果出現了類似的癥狀，要及時就診，醫生會根據影像學檢查、實驗室檢查等多種檢查結果進行區分和診斷。
● 先天性肥厚性幽門狹窄屬先天性消化道畸形，應該早發現早治療。
● 一經確診應及早手術，採用幽門肌切開術是最好的治療方法。療程短、效果好。術前應糾正水電解質紊亂，改善營養不良。
● 細心餵養，每隔2～3小時餵食1次。
● 定時溫鹽水洗胃。
● 每次進食前15分鐘服用阿托品類解痙劑。
● 其他：胃空腸營養管營養支持。
● 先天性肥厚性幽門狹窄的患者，由於進食困難，嘔吐，反覆發作，會嚴重影響患者的正常生活。
● 由於先天性肥厚性幽門狹窄治療不及時，長期影響進食，會造成患者體重下降，皮膚鬆弛，明顯消瘦。長期的營養不良，造成患者精神萎靡不振、抑鬱、痛苦。
● 嘔吐會導致大量的胃酸流失，從而引發鹼中毒，呼吸變淺變慢。隨著脫水的逐漸嚴重，還會造成腎功能下降。
● 及早診斷治療，未合併其他器官畸形，預后良好。診斷治療不及時，可合併營養不良及肺部感染導致死亡。病死率歐美為0.12%～0.5%，國內為0.5%～1%。
● 先天性肥厚性幽門狹窄目前沒有很好的預防措施，藥物只能改善先天性肥厚性幽門狹窄造成的癥狀問題，不能從根本上解決畸形的問題，所以對於先天性肥厚性幽門狹窄患者應該早發現、早治療，及早到正規的醫院接受手術治療，預後效果良好。
基本信息
- 中文名
- 先天性肥厚性幽門狹窄
- 外文名
- congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)，
- 癥狀表現
- 嘔吐，伴黃疸
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 腹部
- 原因
- 病因不明，或有遺傳因素
- 多發人群
- 6個月內嬰兒