醛固酮增多症

醛固酮增多症

醛固酮增多症是指醛固酮分泌增多而引起的多種臨床癥狀的疾病。是一種內分泌系統疾病。醛固酮增多症,可以為先天遺傳性家族病,也可以由後天腎上腺等臟器疾病所產生。最常見的臨床癥狀以高血壓、低血鉀為主,可伴神經肌肉、腎臟、心臟等功能異常。治療方法有手術治療和藥物治療兩種,根據病因不同選擇不同治療方式。預后與多方面因素有關。早期、規範的治療,有利於取得滿意的治療效果。

就診科室


● 內分泌科、心血管內科、腎內科

病因


● 導致醛固酮增多症的原因以腎上腺皮質病變最為多見,亦可見於各種引起腎上腺分泌醛固酮增多的疾病。
● 腎上腺疾病
● ● 腎上腺皮質增生、腺瘤、腎上腺皮質癌等,皆可引起醛固酮增多症。
● 腎臟疾病
● ● 腎臟疾病可引起高血壓、低血鉀,腎素活性增強,可引起繼發性醛固酮增多症。
● 異位分泌醛固酮的瘤或癌
● ● 極少見,可發生於腎內的腎上腺殘餘腫瘤或卵巢腫瘤。
● 家族遺傳性疾病

癥狀


典型癥狀高血壓綜合征

● 血壓漸高,大多數在170/100mmHg左右,高時可達210/130mmHg,以舒張壓升高較明顯。
● 除高血壓外,還可出現頭暈、頭痛、耳鳴等癥狀。
● 使用降壓藥物效果差。因此,當出現高血壓且常規降壓藥物難以降至正常時,一定及時於醫院就診,排除是否有繼發性高血壓的病因存在。

神經肌肉功能障礙

● 早期可有蟻走感或麻木或肌肉隱痛。
● 可於勞累、服用失鉀性利尿劑(氫氯噻嗪、呋塞米等)、受冷、緊張、腹瀉、大汗等多種應激情況下出現乏力。或於清晨起床時忽感兩下肢不能自主移動。

腎臟疾病

● 可表現為煩渴、多飲、多尿,以夜尿增多為主,尿量每日可達3000ml。
● 易併發尿路感染、腎盂腎炎。

心臟疾病

● 可出現心律失常,以早搏、室上性心動過速多見,嚴重可出現心室顫動。
● 長期高血壓可引起心肌肥大,心臟擴大,嚴重可至心衰。

其他癥狀

● 可出現手足搐搦等癥狀。

檢查


● 醛固酮增多症主要依靠激素水平測定。

醛固酮及其他類固醇測定

● 是診斷醛固酮增多症最重要的依據。
● 24小時尿醛固酮高於正常,血漿醛固酮可高於正常或在正常範圍。醛固酮受多種因素影響,建議固定鈉、鉀平衡飲食后測定。
● 24小時尿17-羥皮質類固醇及17-酮皮質類固醇:用於明確醛固酮增多症的病因。

血漿醛固酮與腎素活性比值(ARR)

● ARR是醛固酮增多症必做的篩查實驗,但由於ARR受多種因素影響,需在醫師指導下進行。

生化檢查

● 可出現血PH升高、低血鉀。有時可出現血遊離鈣升高、血鎂輕度降低、血漿葡萄糖輕度升高等表現。

尿液檢查

● 尿常規可出現尿PH呈中性或鹼性;24小時尿鉀排泄率增高。

影像學檢查

● CT、MRI或超聲等檢查,可明確腎上腺或腎臟病變,以排除或診斷醛固酮增多症的病因。

基因檢測

● 懷疑存在遺傳性疾病的情況下,需做基因檢測。

診斷


● 醛固酮增多症的診斷分為三個步驟,篩查試驗、確診試驗和分型實驗。

病史

● 是否存在持續血壓>150/100mmHg,或使用3種降壓藥(其中包括利尿劑),血壓仍>140/90mmHg。
● 是否存在腎上腺、腎臟疾病史或家族史。

臨床表現

● 高血壓合併低血鉀,存在肌肉無力、多飲多尿等癥狀。

輔助檢查

● 血、尿醛固酮水平等化驗檢查,結合病史及臨床表現,及輔助檢查,可診斷或排除疾病。

鑒別診斷


● 主要是與其他高血壓合併低血鉀的原因進行鑒別。這些疾病有真性鹽皮質激素過多綜合征,Liddle綜合征等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生通過詢問病史、激素測定、篩查及確診試驗以及分型試驗等方式進行診斷及鑒別診斷。

治療


● 醛固酮增多症的治療有手術和藥物兩種方法,治療方案取決於具體的病因、患者治療意願、是否能耐受手術和患者對藥物的反應。

手術治療

● 針對因腎上腺及異位內分泌腫瘤等病因所致的醛固酮增多症。
● 術前應在醫生指導下糾正高血壓和低血鉀。

藥物治療

● 醛固酮受體拮抗劑:螺內酯、依普利酮。適用於多數醛固酮增多症患者。但腎功能不全4期及4期以上禁止服用螺內酯。
● 糖皮質激素:僅適合家族性醛固酮增多症Ⅰ型。
● 其他降壓藥物:阿米洛利、氨苯蝶啶等保鉀利尿劑,能緩解醛固酮增多症患者的高血壓、低血鉀癥狀。但其作用弱,無上皮保護作用,並不作為一線用藥。

危害


● 長期高血壓、低血鉀,易導致神經、肌肉、腎臟功能及心功能下降,故應當早診斷、早治療。

預后


● 醛固酮瘤手術效果較好,手術后低鉀血症可獲糾正,臨床癥狀消失,大部分病人血壓可下降或降至正常。特發性醛固酮增多症以醛固酮拮抗劑為主。本症如能及早診治,大多患者可獲良效。

預防


● 有疾病家族史的患者,應注意定期檢查,出現癥狀,及時就診。