閉鎖綜合征
閉鎖綜合征
閉鎖綜合征又稱去傳出狀態、假性昏迷、腦橋腹側綜合征和腦延髓脊髓失聯等，是一種特殊的臨床狀態，易誤診為昏迷、持續性植物狀態或無動性緘默症。最常見的病變部位是雙側腦橋基底部，導致雙側皮質脊髓束和皮質腦幹束均受損，使患者幾乎全部運動功能喪失，只能通過睜、閉眼和眼球運動與外界交流。最常見的病因是血管性病變，為基底動脈閉塞或腦橋出血。其次是顱腦外傷、腦幹腫瘤、腦橋中央髓鞘溶解症、腦炎、脫髓鞘病、持續低血糖、運動神經元病晚期等。臨床表現為患者意識清醒或只有輕微損害，但是除了能夠睜、閉眼和眼球運動（通常只能上下運動）之外，其他運動功能均喪失，不能言語、不能吞咽、面癱和四肢不能活動。該病主要是對症支持治療，以及針對病因進行治療。非血管性病因的康復多較血管性病因要好，發病4周內能恢複眼球水平運動的患者預后較好。
● 神經外科、神經內科
● 最常見的病因是血管性病變，文獻報道佔60％～86％，為基底動脈閉塞或腦橋出血。
● 其次是顱腦外傷、腦幹腫瘤、腦橋中央髓鞘溶解症、腦炎、腦橋膿腫、中毒、脫髓鞘病、持續低血糖、吉蘭-巴雷綜合征、運動神經元病晚期等。
● 通常為急性或亞急性起病，患者意識清醒或有輕微意識障礙，聽力正常，對環境有一定感知能力，但是不能言語、不能吞咽、面癱和四肢不能活動，有尿瀦留，僅能睜、閉眼和眼球運動（通常只能上下運動）。
● 不完全的閉鎖綜合征患者面肌和四肢可保留輕微的運動能力，而嚴重患者可完全喪失眼球運動能力，只有腦電圖監測到皮質功能正常，有學者將其稱為完全性閉鎖綜合征。
● 確診閉鎖綜合征需要行體格檢查、影像學檢查等。
● 體格檢查：包括體溫、呼吸、心率、血壓及語言和四肢運動檢查。
● 實驗室檢查及輔助：磁共振成像（MRI）、計算機斷層成像（CT）對患者的大腦進行掃描，可以確定大腦病變的範圍，有利於閉鎖綜合征的確診。
● 根據典型臨床表現以及頭部MRI檢查，可以明確診斷。美國康復醫學會於1995年制定的診斷標準為：
● 能夠持續睜眼。
● 保留有基本認知能力。
● 失聲或重度發聲過弱。
● 四肢癱瘓或四肢輕癱。
● 主要交流模式是眼球垂直或橫向運動，或是上眼瞼眨動。
● 病情嚴重，難以判斷意識狀態時，腦電圖檢查，尤其是長程腦電圖有助於鑒別診斷。也可通過PET發現代謝變化，進行輔助診斷。
● 一些其他疾病也可能出現僅能用睜閉眼表達自己意識而四肢癱瘓的癥狀，容易與閉鎖綜合征相混淆，這些疾病包括持續性植物狀態、真正的意識障礙如昏迷、昏睡等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 閉鎖綜合征要採取綜合治療措施。
● 密切監測生命體征和內環境變化
● ● 患者腦幹損害，生命體征易波動不穩定。及時發現病情變化對於降低死亡率極其重要。還要警惕多器官功能障礙綜合征的發生。
● 加強心理護理
● ● 向患者解釋病情的發生、發展過程，幫助患者建立康復的信心。必要時應給予抗抑鬱、抗焦慮藥物治療。
● 鼓勵信息交流
● ● 鼓勵患者通過接受和傳遞出信息。
● 充分營養支持
● ● 患者有吞咽障礙，應鼻飼充分供給營養。鼻飼前應常規抽吸胃管，警惕應激性潰瘍的發生。
● 減輕腦水腫
● ● 急性期要警惕顱高壓的發生，可予以甘露醇、甘油果糖、復方甘油注射液、七葉皂苷鈉、利尿劑、白蛋白等藥物。
● 神經保護劑
● ● 可選擇使用胞磷膽鹼、依達拉奉、奧拉西坦、吡拉西坦、神經節苷脂、三磷酸胞苷二鈉、人尿激肽原酶、尼莫地平等。目前仍然沒有任何一種神經保護劑的療效具有確切的循證醫學證據。
● 防治肺部感染
● ● 肺部感染是閉鎖綜合征患者的主要併發症和死亡原因。應用適當的抗生素。嚴格做好口腔護理，及時徹底吸出鼻、口和咽喉部的分泌物，警惕舌後墜。保持呼吸道通暢，定時翻身拍背，防止墜積性肺炎。痰液黏稠時可予以霧化治療。必要時及時行氣管切開。
● 防治泌尿系感染
● ● 留置尿管期間持續夾管、定時放尿，以訓練膀胱的收縮功能。
● 可出現以下併發症：
● 窒息。
● 吸入性肺炎。
● 尿路感染。
● 消化道出血。
● 壓瘡。
● 非血管性病因的康復多較血管性病因要好，發病4周內能恢複眼球水平運動的患者預后較好。閉鎖綜合征患者大多可不同程度地恢復遠端手指或腳趾的活動，並可能向近端改善。
● 提高健康意識：多進行體育鍛煉，增強體質，戒除不良生活習慣。
● 保證充足睡眠。
● 積極控制心腦疾病的危險因素。
● 積極治療原發病。
基本信息
- 中文名
- 閉鎖綜合征
- 外文名
- Locked-in syndrome
- 別名
- 腦延脊髓中斷、去傳出狀態、假性昏迷、腹側腦橋綜合征、基督山綜合征
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 四肢癱瘓並且無法說話，但個人的認知意識完整。
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 全身