木村病
木村病
木村病又稱伴嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生，表現為耳周、頭皮紅色的丘疹、結節，是一種少見、病因未明的慢性炎症性皮膚病。多見於亞洲中青年，20~40歲男性多見。目前其病因及發病機制仍未完全明確，可能屬於特應性過敏反應引起的組織增生性反應。頭頸部，尤其耳周、頭皮出現單發或多發的褐色、棕色、紅色丘疹結節，少見情況下可發生於腋下、肘窩、腹股溝等處。目前，主要採用放射治療、藥物治療和手術治療。放射治療有效率達90 %以上。木村病預后良好，但較易複發。可致腎損害。可併發眼球運動障礙、眼球突出等。
● 皮膚性病科、皮膚科
● 目前，其病因及發病機制仍未完全明確，可能屬於特應性過敏反應引起的組織增生性反應。也有學者認為與慢性感染有關。
● 多見於亞洲中青年，20～40歲男性多見。
● 木村病的臨床表現包括常見皮損及其他表現。
● 常見皮損
● ● 最常見的臨床表現是單發或多發的丘疹、皮下結節或皮下腫物,多發生在男性頭頸部、腋下、肘窩、腹股溝等處，邊界不清,多無自覺癥狀。
● ● 早期質地軟，似橡皮, 逐漸變硬韌, 但表面皮膚一般正常。
● 其他表現
● ● 木村病可出現腎損害，表現為蛋白尿而腎功能多正常。
● 主要通過體格檢查、血常規檢查、血清IgE檢查和病理組織學檢查來確診木村病。
● 體格檢查
● ● 體檢可見頭頸部、腋下、肘窩、腹股溝等處單發或多發的丘疹、皮下結節或皮下腫物，可輔助診斷木村病。
● 血常規檢查
● ● 了解嗜酸性粒細胞有無升高，以輔助診斷。
● 血清IgE檢查
● ● 了解是否存在過敏情況。
● 組織病理學檢查
● ● 通過檢查病理組織可確診木村病。
● 免疫組織化學檢查
● ● 可輔助診斷木村病。
● 根據病史、臨床表現、實驗室檢查結果綜合分析，確診依靠組織病理學檢查。
● 頭頸部無痛性皮下腫物及局部淋巴結腫大。
● 檢查外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE升高。
● 腎組織嗜酸性粒細胞浸潤可作為木村病診斷的線索之一。
● 病變位於皮下深處，侵犯真皮層和肌肉。
● 炎症細胞增生與浸潤，各病變組織中形成廣泛的淋巴濾泡樣結構，大量的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及肥大細胞充斥於濾泡間，多形成嗜酸性微膿腫。
● 血管增生反應，表現為內皮細胞成扁平或低立方狀，核橢圓形，胞質稀疏淡染，無空泡化。
● 不同程度的纖維化。其中淋巴濾泡及嗜酸性微膿腫是其重要的特徵。
● 免疫組織化學研究發現，淋巴濾泡以B細胞為主，而濾泡間以T細胞為主，生髮中心內的嗜伊紅色沉積物主要為IgE。
● 木村病主要與血管肉瘤鑒別。
● ● 血管肉瘤發病年齡大，非典型性細胞多層堆積，有時可見假腺腔形成和壞死區域、細胞異型性明顯。一般需要結合組織病理學檢查進行鑒別。
● 患者無原因的頭頸部無痛性皮下腫物及局部淋巴結腫大，不可自行用藥，應及時就醫。
● 木村病常用治療方法有腎上腺皮質激素、小劑量放射治療及手術切除治療。
● 藥物治療
● ● 木村病對激素治療較敏感，但在激素減量過程中易複發，因此不宜作為唯一的治療手段。
● 放化療
● ● 本病對放射治療敏感，放射治療后血管形態及內皮細胞恢復正常，嗜酸性粒細胞消失，淋巴細胞浸潤減少，濾泡減少，纖維成分增多。
● 手術治療
● ● 對單發局部腫物者可手術切除，但因腫物邊界不清不易徹底切除，術后較易複發，因此可考慮術后輔以小劑量放射治療和(或)激素治療。
● 影響工作和生活
● ● 患者頭頸部出現皮損嚴重影響患者形象，影響工作和生活。
● 引起合併症
● ● 可致腎損害，併發眼球運動障礙、眼球突出等。
● 木村病預后良好，但較易複發。
● 放射治療有效率達90 %以上；手術后小劑量放療或手術后聯合應用糖皮質激素治療可明顯提高治癒率。
● 生活習慣
● ● 早睡早起，禁熬夜，禁煙酒，保持良好生活作息。
● 飲食習慣
● ● 多吃蔬菜瓜果等富含維生素C或E的食物，提高機體抵抗力。
● 情緒
● ● 保持情緒穩定，避免情緒激動和緊張。
基本信息
- 中文名
- 木村病
- 外文名
- Kimura disease
- 別名
- Kimura病、嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫、血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多
- 併發症
- 眼球運動障礙、眼球突出等。
- 就診科室
- 五官科