壞疽性膿皮病
壞疽性膿皮病
壞疽性膿皮病是一種非感染性的皮膚病，是原發性免疫缺陷病的一種。本病罕見，任何年齡段均可受累，以40～60歲常見，女性略多於男性，好發於下肢，常伴有潛在的系統疾病。發病機制主要包括中性粒細胞功能障礙、遺傳因素及固有免疫系統調節異常等。臨床表現多樣，初發炎性丘疹、膿皰、水皰和結節，快速進展為疼痛性化膿性潰瘍，潰瘍邊緣紫羅紅色，不斷向外擴展。壞疽性膿皮病的治療方法包括局部外科手術治療、局部激素治療和全身激素治療（當病變廣泛時）。后兩者是治療的主要方法，對於傷口的處理主要是優化創傷癒合環境，盡量避免不必要手術造成的額外創傷。壞疽性膿皮病疼痛劇烈，預後會遺留瘢痕影響美觀，並且容易反覆發作，影響患者工作和生活。預后較好，半數患者經過治療后1年內實現創面的癒合，癒合後會遺留瘢痕。
● 皮膚性病科、普通外科
● 病因不清，可能是自身免疫、遺傳因素、中性粒細胞功能障礙、炎症介導和基因易感性共同參與的結果，促進了疾病的發生髮展。
● 自身免疫因素
● ● 多數患者合併有潰瘍性結腸炎、炎症性關節炎等（可出現在壞疽性膿皮病確診前或確診后）。因此可以認為免疫系統有問題的個體（如先天性或後天的低丙球蛋白血症）與免疫功能正常的個體相比更容易出現壞疽性膿皮病。
● 遺傳因素
● ● 確診為壞疽性膿皮病患者的家族內子代更容易出現，說明家族遺傳也是壞疽性膿皮病的高發因素。
● 主要根據臨床表現來判斷，壞疽性膿皮病包括4個亞型，臨床表現不同。
● 經典型：損害初起為無菌性的膿皰，破潰后形成較為深在的潛行性潰瘍，邊緣呈紫紅色，基底為壞死組織。潰瘍不斷向周圍發展，可達10厘米或更大。自覺疼痛，下肢和軀幹受累最常見。
● 大皰型：相對少見，多發生於血液系統疾病相關的壞疽性膿皮病患者中。手臂和面部最常受累。受累區域迅速發生藍灰色大皰，伴有局部紅腫熱痛，大皰迅速糜爛，形成潰瘍。若確診為大皰型壞疽性膿皮病，但未出現血液系統疾病者，應注意隨診，預防血液系統疾病的發生。
● 膿皰型：多發生於已確診為炎症性腸病患者中，且多為腸病的急性加重期出現。表現為快速進展的疼痛性膿皰，周邊繞以紅斑。常伴有發熱和關節痛。
● 增殖型：頭頸部好發。表現為局部、單發的、疼痛較輕的結節，底部為膿性。
● 是否伴有其他全身性疾病也可以作為判斷該疾病的參考：50%的壞疽性膿皮病患者伴有全身性疾病。其中41%有炎症性腸病，21%有炎症性關節炎，7%有實體器官惡性腫瘤，6%有血液系統惡性腫瘤，5%有血液系統疾病。壞疽性膿皮病可以在確診上述疾病之前或者之後發生，與全身性疾病的發展進程並不相同。
● 壞疽性膿皮病並不能直接確診，根據臨床表現，需要做體格檢查和實驗室檢查。
● 查看面部、頸部、軀幹、四肢等部位，評估是否伴有炎性的丘疹、膿皰、大皰等繼發不斷擴大的特殊潰瘍。
● 全血細胞計數：評估潛在的血液系統疾病。
● 代謝功能檢查：在開始使用全身性糖皮質激素和免疫抑製劑之前，評估肝腎功能和血糖。
● 抗核抗體：評估壞疽性膿皮病是否伴有系統性紅斑狼瘡。
● 抗中性粒細胞胞質抗體：評估潰瘍的原因是否是肉芽腫性血管炎。
● 高凝狀態檢查：評估抗凝脂綜合征是否是潰瘍的原因。
● 肝炎檢查：對於免疫調節治療的患者，評估其是否合併乙肝或者丙肝。
● 活組織檢查：潰瘍邊緣有中性粒細胞浸潤，不具有特異性，主要用於排除臨床表現與壞疽性膿皮病類似的疾病。
● 評估在使用激素及免疫抑製劑治療之前肺部是否存在感染。
● 之前有創傷史（病態反應性）。
● 病程進展迅速。
● 起初病變為丘疹、膿皰或水皰。
● 與病變不成比例的疼痛。
● 排除臨床表現與壞疽性膿皮病類似的疾病。
● ● 診斷標準：符合以下2條主要標準及1條次要標準即可診斷。
● 主要標準：
● ● 典型臨床表現：原發的無菌性膿皰或邊緣清楚的潛行性潰瘍；
● ● 組織病理排除腫瘤及其他可能的血管炎；
● ● 排除感染性潰瘍。
● 次要標準：
● ● 有相關的系統性疾病，包括炎症性腸病、多關節炎、骨髓性白血病及白血病前期表現；
● ● 皮膚超敏反應史，外傷或手術加重潰瘍；
● ● 痛性潰瘍（疼痛評分>4分）。
● 壞疽性膿皮病確診不易，主要是排他性診斷和試驗性診斷（若治療壞疽性膿皮病藥物有效則可在一定程度上確診）。
● 抗磷脂抗體綜合征：血栓形成、流產、血小板減少，多見於系統性紅斑狼瘡。因廣泛中小血管血栓形成，皮膚可見廣泛淤血點及瘀斑。抗磷脂抗體（APL）陽性。
● Behcet病：起病突然，膿皰成分為淋巴細胞，無潰瘍，皮損愈后無瘢痕。
● 暴發性紫癜：皮損分佈較廣泛，為皮下瘀斑，進展較快，是急性感染性疾病的一種嚴重併發症。
● ● 如果出現了以上皮膚損害表現，一定要及時去醫院就診，醫生可通過病史、皮損特點及組織病理學檢查診斷和鑒別診斷。
● 傷口處理：可用生理鹽水或0.05%黃連素液濕敷，潰瘍周圍塗以防護乳膏。密切注意傷口是否會繼發感染。
● 局部治療：對早期及輕型病例有效，對嚴重患者可減輕癥狀，因副作用而不能進行系統治療者，可單用局部治療。可減輕疼痛、預防繼發感染、促進創面癒合，常用藥有糖皮質激素（外用或皮損內注射）、環孢素（皮損內注射)、他克莫司（外塗）等。還可使用血小板衍化生長因子、重組人表皮生長因子等。
● 口服糖皮質激素是常規維持及誘導治療的主要方法，病情頑固者可考慮聯合使用免疫抑製劑，如環磷醯胺、環孢素、嗎替麥考酚酯，他克莫司、硫唑嘌呤等。氨甲蝶呤和沙利度胺更多作為輔助用藥。
● 全程要注意對症和支持治療：包括增強營養、積極治療原發疾病、保護創口及正常皮膚。
● 蒲公英小貼士：由於壞疽性膿皮病的病程較長，且對機體的消耗性大，因此患者日常生活中要多注意食用高蛋白、高維生素C、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鮮蔬菜、水果以及含膠原蛋白豐富的食物如濃雞湯等，忌羊肉、海鮮、韭菜及辛辣刺激食物，還要戒煙酒。
● 影響面容：壞疽性膿皮病患者的大面積潰瘍可出現於面部、軀體、四肢，愈后也會留下瘢痕，影響外觀。
● 劇痛：壞疽性膿皮病潰瘍具有遠超於普通潰瘍的疼痛，難以忍受。
● 病情易反覆，影響患者正常工作。
● 壞疽性膿皮病治療療程較長，且多用激素及免疫抑制，激素及免疫抑製劑的過度使用會進一步破壞患者的免疫系統。
● 經過治療，超過半數的患者傷口會在一年內癒合。癒合后一般會留下瘢痕。
● 新的皮損可能在癒合期或者癒合后再次出現。
● 可出現死亡，主要由於其他全身性自身免疫病，尤其是合併血液系統疾病者。
● 目前沒有發現任何具體的措施來預防壞疽性膿皮病的首次發作。
● 若已經診斷為壞疽性膿皮病，應注意避免創傷。