免疫缺陷病

免疫缺陷病

免疫缺陷病是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。免疫缺陷病有兩種類型:原發性免疫缺陷病和繼發性免疫缺陷病。前者 又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒。後者又稱獲得性免疫缺陷病,可發生在任何年齡,多因嚴重感染,尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑製劑、放射治療和化療等原因引起。反覆細菌性感染,口腔、眼和消化道的感染常見,還可有發熱、惡寒、食慾減退、體重減輕。有低免疫球蛋白血症的免疫缺陷病主要的治療方法是補充免疫球蛋白。對於細菌或真菌的感染,可使用適當的抗生素。免疫缺陷病可以導致嚴重的感染,危及生命。免疫缺陷病病人可以通過輸入免疫球蛋白增強機體防禦能力,改善病情。

就診科室


● 兒科(或兒科遺傳免疫科)、腫瘤科、風濕免疫科、感染科

病因


● 免疫缺陷病多為繼發性。好發於糖尿病、腫瘤、艾滋病病人。
● HIV病毒感染、藥物或者其他治療破壞了免疫系統,導致免疫缺陷病。

癥狀


● 免疫缺陷病是全身性疾病,免疫系統功能受損,防禦能力降低。

典型癥狀

● 反覆細菌性感染,口腔、眼和消化道的感染常見。

其他癥狀

● 發熱、惡寒、食慾減退、體重減輕。
● 免疫缺陷病可以導致嚴重的感染,危及生命。

檢查


● 免疫缺陷病需要進行血淋巴細胞亞群分析、外周血淋巴細胞絕對計數、淋巴細胞轉化試驗、測定免疫球蛋白。

血淋巴細胞亞群分析、外周血淋巴細胞絕對計數、淋巴細胞轉化試驗

● 血淋巴細胞減少,CD4+計數減少、CD4+、CD8+比例降低,淋巴細胞轉化率降低。

測定免疫球蛋白

● 免疫球蛋白降低。

診斷


● 醫生根據典型的臨床表現和檢查結果確診本病。
● 反覆細菌性感染,口腔、眼和消化道的感染常見。還可有發熱、惡寒、食慾減退、體重減輕。
● 免疫缺陷病可以導致嚴重的感染,危及生命。
● 血淋巴細胞亞群分析、外周血淋巴細胞絕對計數、淋巴細胞轉化試驗示血淋巴細胞減少,CD4+計數減少、CD4+、CD8+比例降低,淋巴細胞轉化率降低。測定免疫球蛋白提示免疫球蛋白降低。

鑒別診斷


● 本病需要與淋巴瘤、聯合免疫缺陷病等疾病進行鑒別。

治療


● 免疫缺陷病主要的治療方法是補充免疫球蛋白。對於細菌或真菌的感染,可採用適當的抗生素。
● 定期輸入免疫球蛋白。
● 使用抗生素控制感染。
● 使用抗病毒藥物預防病毒感染。

危害


● 免疫缺陷病可以導致嚴重的感染,危及生命。

預后


● 免疫缺陷病病人可以通過輸入免疫球蛋白增強機體防禦能力,改善病情。

預防


● 預防HIV感染,安全性行為和避免共用針頭。
● 癌症病人,不要長期使用免疫抑製劑。
● 糖尿病病人控制血糖。