矯正型大動脈轉位
矯正型大動脈轉位
矯正型大動脈轉位是在解剖上有大動脈轉位，即形態學的右心室發出主動脈，左心室發出肺動脈，主動脈位於肺動脈左前方或右前方，但血液方向得到生理上糾正的一種複雜先天性心臟病。矯正型大動脈轉位較少見，約佔所有先天性心臟病的0.5％。矯正型大動脈轉位可能與孕婦妊娠期間病毒感染，妊娠早期先兆流產，母體營養不良、糖尿病、苯丙酮尿症、高血鈣、放射線、在妊娠早期應用細胞毒性藥物以及孕婦高齡有關。矯正型大動脈轉位患者可有口唇發紫、氣急，活動耐量降低，體重不增，肺部感染和呼吸困難等表現。矯正型大動脈轉位以外科手術為主要治療方法。內科藥物治療主要控制心力衰竭、心律失常等，但療效不佳。矯正型大動脈轉位可發生心律失常、心力衰竭等合併症。不同程度及併發不同畸形的矯正型大動脈轉位，預后不同。通過早期積極外科手術治療，部分矯正型大動脈轉位可治癒。
● 胸心外科、兒科
● 矯正型大動脈轉位是一種先天性心臟病，可能與孕婦妊娠期間病毒感染，妊娠早期先兆流產，母體營養不良、糖尿病、苯丙酮尿症、高血鈣、放射線、在妊娠早期應用了細胞毒性藥物以及孕婦高齡有關。
● 矯正型大動脈轉位是由於在胚胎髮育的過程中心管向左彎曲造成。
● 患兒可出現口唇、指甲顏色發紫，活動能力比同齡兒童差（如吃奶時吸吮無力、出汗多），容易感冒，反覆發生呼吸道感染，生長發育遲緩等表現。
● 房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特徵，可出現房室傳導阻滯，有輔助診斷價值。
● 超聲心動圖診斷矯正型大動脈轉位準確、可靠、無創，是理想的檢查方法，能為手術治療提供可靠的依據。
● 可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關係、分流情況而明確診斷。
● 主要根據臨床表現、超聲心動圖、右心導管檢查及心血管造影檢查結果診斷本病。
● 患兒可出現口唇、指甲顏色發紫，活動能力比同齡孩子差（如吃奶時吸吮無力、出汗多），容易感冒，反覆發生呼吸道感染，生長發育遲緩等表現。
● 大動脈位置異常，主動脈往往位於肺動脈左前。主要是心室位置互換，功能左心室具有解剖右心室的形態特徵，而功能右心室具有解剖左心室的形態特徵。左側房室瓣為三尖瓣的結構特徵，右側房室瓣為二尖瓣的結構特徵。通過超聲心動圖可以詳細了解心臟房室瓣是否騎跨和房室瓣功能。此外，合併不同的畸形會有相應的表現。
● 可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關係、分流情況而明確診斷。
● 本病需要與完全性大動脈轉位等疾病鑒別。
● 患兒可出現口唇、指甲顏色發紫，活動能力比同齡兒童差（如吃奶時吸吮無力、出汗多），容易感冒，反覆發生呼吸道感染，生長發育遲緩等表現時應及時就醫。
● 通過超聲心動圖、右心導管檢查及心血管造影檢查結果進行診斷及鑒別診斷。
● 矯正型大動脈轉位治療以外科手術為主，如伴有心力衰竭、心律失常時需採用藥物治療。
● 具體術式應根據畸形情況而定，包括室間隔修補、瓣膜修復術、雙調轉術等。
● 主要控制心力衰竭、心律失常等。
● 矯正型大動脈轉位可發生心律失常、心力衰竭等合併症。
● 嚴重的矯正型大動脈轉位影響生長發育，嚴重者可危及小兒生命，造成早夭，或造成成人過早死亡。
● 不同程度及併發不同畸形的矯正型大動脈轉位，治療后的效果不同。
● 通過早期積極外科手術治療，部分矯正型大動脈轉位可治癒。
● 本病是先天性疾病，預防應從孕婦做起。
● 孕婦產前進行胎兒超聲心動圖檢查，可以排除胎兒患先天性心臟病的可能。
● 如果產前篩查發現胎兒是矯正型大動脈轉位，根據畸形嚴重程度選擇早期終止妊娠或出生后對小兒進行手術治療。
● 妊娠早期避免濫用藥物、避免接觸放射線。
● 近親婚配是使胎兒致畸而發生先天性心臟病的高危因素，應避免近親結婚。
基本信息
- 中文名
- 矯正型大動脈轉位
- 外文名
- corrected transposition of great arteries
- 癥狀表現
- 氣急，活動量降低，發紺和缺氧性發作等
- 原因
- 由於在胚胎髮育的過程中心管彎曲不是向右而是向左而致
- 就診科室
- 心外科