膽總管擴張
膽總管擴張
膽總管擴張是指多種原因導致膽總管直徑增寬（正常參考值3～6mm），包括先天性和繼發性兩類。先天性病變主要為膽總管囊腫和Caroli病；繼發性病變包括膽囊切除術后的代償性擴張和各種原因所致的梗阻性擴張。膽總管囊腫實際上是膽總管的囊性擴張，系先天性膽管壁層發育不全所致。Caroli病為肝內膽管的先天性囊性擴張症，是常染色體隱性遺傳性疾病。膽囊切除術後代償性擴張是膽囊手術后常見的表現，膽總管輕度擴張，一般不累及肝內膽管系統。梗阻性擴張，常見原因有炎症、結石、腫瘤和手術所致的膽道狹窄。擴張程度不等，大多數情況下如果擴張明顯，可累及肝內膽管系統。膽總管擴張的典型臨床癥狀包括腹痛、黃疸和腹部腫塊，反覆發作性劍突下或右上腹絞痛，伴噁心嘔吐、發冷發熱和黃疸等癥狀，呈波動狀態。黃疸程度與膽道梗阻程度直接相關。黃疸時大便顏色變淡，甚至灰白色，尿色加深。先天性膽總管擴張主要採取外科手術，外引流、內引流及囊腫切除術，囊腫切除的同時應行膽囊切除。膽總管結石所致的梗阻性擴張，急性炎症期採用非手術措施，控制急性炎症、待癥狀緩解后，再擇期手術為宜。良性病變手術成功者預后良好，合併相關腫瘤者預后極差。死因主要是膽總管破裂繼發腹膜炎、膽管炎或肝硬化。
● 消化內科、兒科、肝病科、普外科、肝膽外科。
● 膽總管囊腫系先天性膽管壁層發育不全所致。
● Caroli病為肝內膽管的先天性囊性擴張症，是常染色體隱性遺傳性疾病。
● 膽囊切除術后，引起代償性膽總管輕度擴張。
● 各種膽道系統的炎症、結石、腫瘤和手術所致的膽道狹窄。
● 不同病因引起的膽總管擴張臨床表現各異。
● 先天性膽總管擴張
● ● 上腹痛、黃疸及右上腹腫塊是膽總管囊腫的經典三聯征。右上腹、中上腹持續性鈍痛，偶有絞痛，常伴發熱、黃疸；兒童以腹部腫塊常見，表面光滑邊界不清，有輕度壓痛，時大時小。
● 膽囊切除術後代償性擴張
● ● 無特異性表現，常見食慾減退、腹脹、厭油膩食物等。
● 梗阻性擴張
● ● 具有反覆發作性劍突下或右上腹絞痛，伴噁心嘔吐、發冷發熱和黃疸等癥狀，呈波動狀態。黃疸時大便顏色變淡，甚至灰白色，尿色加深。
● 超聲檢查、CT和MRI、靜脈膽道造影、逆行胰膽管造影（ERCP）、PTC、磁共振胰膽管成像（MRCP）檢查均對膽總管擴張具有一定的診斷價值。
● 超聲檢查：顯示膽總管擴張，膽管結石梗阻引起者可見膽管內強回聲光團或中等回聲光團，後方多伴有聲影，梗阻上端膽總管有不同程度擴張，管壁毛糙增厚，回聲增強。
● CT和MRI檢查：先天性膽總管擴張檢查顯示肝門部或膽總管走行區局部囊性密度或信號的佔位病變，密度或信號均勻，壁薄而均勻，腫塊與周圍分界清楚。注射膽影葡胺對比劑后的CT增強掃描常可在囊腫內見到高密度對比劑而明確診斷。
● 靜脈膽道造影、ERCP、MRCP、PTC可顯示逗點狀高位膽囊（膽總管囊狀擴張）、膽總管下端梗阻與上段呈梭形或球形擴張。
● 醫生主要根據病史、超聲檢查、CT和MRI、ERCP、磁共振胰膽管成像檢查診斷膽總管擴張。
● 病史：先天性膽總管擴張，上腹痛、黃疸及右上腹腫塊是膽總管囊腫的經典三聯征。膽囊切除術後代償性擴張無特異性表現。梗阻性擴張，具有反覆發作性劍突下或右上腹絞痛，伴噁心嘔吐、發冷發熱和黃疸等癥狀，呈波動狀態。黃疸時大便顏色變淡，甚至灰白色，尿色加深。
● B超顯示膽總管擴張，膽管結石梗阻引起者可見膽管內強回聲光團或中等回聲光團，後方多伴有聲影，梗阻上端膽總管有不同程度擴張，管壁毛糙增厚，回聲增強。
● CT和MRI檢查：先天性膽總管擴張檢查顯示肝門部或膽總管走行區局部囊性密度或信號的佔位病變，密度或信號均勻，壁薄而均勻，腫塊與周圍分界清楚。
● 靜脈膽道造影、ERCP、MRCP、PTC可顯示逗點狀高位膽囊（膽總管囊狀擴張）、膽總管下端梗阻與上段呈梭形或球形擴張。
● 膽總管擴張需要和引起膽管擴張的梗阻性病因的鑒別診斷。
● 先天性膽總管囊性擴張，發病多見於女性青少年和兒童。上腹痛、黃疸及右上腹腫塊是經典三聯征。
● 原發性膽總管結石多見於青壯年，繼發性膽總管結石多見於中年肥胖女性，多有反覆發作劍突下或右上腹絞痛，伴畏寒發熱和黃疸史；或有數年右上腹間歇性腹痛，可向右肩背部放射。
● 狹窄性十二指腸乳頭炎以反覆發作性膽絞痛和胰腺炎為特徵。好發於中年女性，有些患者有膽囊切除術或膽道探查術病史，反覆發作性膽絞痛，可伴膽管炎或胰腺炎。
● 膽總管下端壺腹部癌，多見於40歲以上男性，男女之比為3∶2。進行性加重的黃疸為其特點，B超可見梗阻以上膽管擴張。
● 根據引起膽總管擴張的不同病因，治療方法不同。
● 先天性膽總管囊性擴張一經確診應儘早手術，否則可因反覆發作膽管炎導致肝硬化、癌變或囊狀擴張膽管破裂等嚴重併發症。完全切除擴張膽管和膽腸Roux-en-Y吻合是本病的主要治療手段，療效良好。
● 肝外膽管結石仍以手術治療為主。術中應盡量取盡結石，解除膽道梗阻，術后保持膽汁引流通暢。單發或少發（2～3枚）且直徑小於15mm的肝外膽管結石可採用經十二指腸內鏡取石。
● 狹窄性十二指腸乳頭炎應予以手術或內鏡微創治療。手術方法有三類：①內鏡括約肌切開術(endoscopic sphincterotomy，EST)。②開放法經十二指腸鏡肝胰壺腹括約肌成肜術。③膽總管與十二指腸或空腸吻合術。
● 膽總管下端壺腹部癌。根治性切除手術，膽管癌化學治療和放射治療效果不肯定，原則上應爭取作根治性切除，不同部位的膽管癌手術方法有所不同。
● 先天性膽總管擴張可引起膽管炎反覆發作。合併膽石、膽管狹窄、胰腺炎、膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、門靜脈血栓形成、囊腫破裂、膽管癌。
● 以膽管結石或炎症造成的膽總管擴張，如膽道感染嚴重，併發急性梗阻性化膿性膽管炎時，很快出現煩躁、譫語或嗜睡、昏迷以及血壓下降和酸中毒等感染性休克表現，如不及時治療，常在1～2天甚至數小時內因循環衰竭而死亡。
● 以惡性病變引起的膽總管擴張還表現出惡性病變的特點，如腹水、臟器轉移、惡病質等。
● 先天性膽總管擴張手術成功者預后良好，合併與膽道囊腫相關腫瘤者預后極差。
● 膽管結石引起的膽總管擴張預后較好。膽管擴張症根治術后，癥狀經禁食、抗炎、解痙、利膽后可緩解，隨著時間推移，發作間隔逐漸延長。
● 惡性病變引起的膽總管擴張預后與腫瘤的分期、位置、類型及分化程度有關。
● 膽總管囊腫系先天性膽管壁層發育不全所致。Caroli病為肝內膽管的先天性囊性擴張症，是常染色體隱性遺傳性疾病。無預防辦法。
● 患有各種膽道系統的炎症、結石、腫瘤患者，需積極治療原發疾病，避免引起膽總管擴張。
● [1] 葛均波，徐永健，王辰。內科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
