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血管母細胞瘤

血管母細胞瘤

血管母細胞瘤是一種腦血管性腫瘤,也稱為腦血管網狀細胞瘤。后顱窩是最主要的病變部位。好發於30~40歲的成年人,男性稍多於女性。如果一個或多個中樞神經系統血管母細胞瘤, 伴發視網膜血管瘤和內臟病變(通常為胰和/或腎臟腫瘤或囊腫),則稱為希-林氏病。枕部疼痛、頭暈、嘔吐和運動失調是常見表現。如伴有視網膜血管瘤,可因出血導致視力下降。手術是主要的治療手段。手術全切除預后良好。腫瘤殘餘易局部複發。

就診科室


● 神經外科

病因


● 有學者認為與自身免疫性異常有關。
● 希-林氏病與遺傳學異常有關。

癥狀


● 出現神經系統的相關癥狀,如頭痛、嘔吐、平衡障礙等。
● 影像學發現神經系統異常。
● 血管造影提示血管性病變。

檢查


● 頭顱CT、磁共振以及血管造影等影像學檢查有助於發現病變。

體格檢查

● 患者可有相應的臨床表現,如平衡障礙,或頭痛、嘔吐等等。

影像學檢查

● 頭顱CT顯示實體型病變為類圓形等密度影。囊性則為低密度影。
● 磁共振可顯示囊腫以及增強的附璧瘤結節。
● 血管造影對於診斷和治療有重要意義。

診斷


● 醫生根據典型的表現、影像學檢查診斷本病。
● 患者出現神經系統的相關癥狀。
● 頭顱CT、磁共振血管造影發現神經系統內的異常。

分型


● 無進一步病理分型。

分期


● 無分期系統。

鑒別診斷


● 本病需要與顱內的其他原發良惡性腫瘤進行鑒別、如膠質瘤、室管膜瘤等等。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


手術治療

● 手術是本病主要的治療手段。
● 全切患者可獲治癒。

放射治療

● 血管瘤對放射線並不敏感。
● 對於部分患者,如複發、腫瘤<3cm可考慮伽馬刀治療。

危害


● 血管母細胞瘤可引起神經系統癥狀。
● 腫瘤術后殘餘易複發。

轉移性


● 本病為良性病變,不發生轉移。

預后


● 手術全部切除者,預后良好。
● 術后殘餘者易局部複發。

預防


● 因病因不詳,無有效預防措施。
● 早期發現,早期治療。