血管網織細胞瘤

血管網織細胞瘤有家族病史者佔4%～20%，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由於本病常併發視網膜血管瘤、胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等，而這些病變均來源於中胚層，且具有家族傾向，因此認為它具有遺傳因素。Oertelt等認為約有5%的病例有家族史，為常染色體顯性遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL病的基因位於染色體3p25-p26，鄰近3p13-p14，後者在純家族性腎細胞癌中包含染色體易位。

血管網織細胞瘤有囊性與實性兩種，囊腫型佔60%～90%，實質型佔10%～40%。來源於血管周圍的間葉組織，屬中胚葉的細胞殘餘。

自出現癥狀至就診時間數周至數年不等，多數在1年以內。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室，一般病程較短。個別的腫瘤發生出血時，癥狀可突然加重。

大部分患者有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟失調，走路不穩、亦常有頭暈、復視，少數有強迫頭位、聽力減退，9-11顱神經麻痹，輕偏癱及偏側感覺障礙，大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。

少數患者有紅細胞增多症，血紅蛋白亦相應增多。周圍血象紅細胞可達6×10/L，血紅蛋白可達220g/L。腫瘤切除后紅細胞增多在2周至1個月內逐漸恢復正常。

1.實驗室檢查

（1）血象檢查 血常規檢查伴紅細胞增多症者，紅細胞計數和血紅蛋白量顯著增多。有部分患者出現紅細胞增多及高血色素。血紅蛋白多在12.5～17.5g/L之間，周圍血紅細胞亦增高。腫瘤切除后紅細胞可恢復正常。若再度回升常提示腫瘤有複發的可能。網狀血紅蛋白部分增高。

（2）血生化檢查 肝臟多發性囊腫可致肝細胞的損害，轉氨酶輕度增高。

（3）腦脊液檢查 顱內壓增高時壓力可增高。腦脊液細胞數正常，蛋白含量增高，腦脊液生化多出現蛋白細胞分離現象。腫瘤出血時腦脊液內混有新鮮或皺縮紅細胞。

2.影像學檢查

（1）頭顱X線平片 腫瘤卒中患者的腦脊液內含有血液，病史長者，顱骨X線平片可見顱內壓增高徵象，即骨縫分離、顱骨變薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。

（2）腦血管造影 椎動脈造影多見小腦後下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結節，是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能準確顯示供血動脈及引流靜脈。可顯示腫瘤結節。腦血管造影有助於檢查出小於5mm的瘤體，以避免只處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結節。椎動脈造影或頸內動脈造影可發現腫瘤病理血管，顯示為一團細小規則的血管網，有時可見較大的供血動脈。實質性腫瘤可見花瓣狀腫瘤循環。

（3）CT檢查 典型表現為大囊內有小的瘤結節影，瘤結節和實性腫瘤呈等密度並均一強化，囊壁不強化。實質性腫瘤CT顯示為類圓形高密度影像，密度不均勻；囊性者顯示為低密度，較其他囊腫密度高，邊緣欠清晰，可見高密度結節突向囊腔內。增強后囊壁密度多無變化，瘤結節呈均勻增強。腫瘤周圍可見低密度水腫帶。有人根據CT表現將之分為囊腫結節型、囊腫型、實體型及腦積水四型。

（4）MRI檢查 腫瘤T像信號高於腦脊液為等T；T像為長T信號，並可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影。此病應注意與小兒常見的后顱凹囊性星形細胞瘤鑒別。

（5）數字減影血管造影（DSA）

MRI顯示有明顯血管流空效應的患兒應做此項檢查，可顯示血管團和供血動脈，必要時還可做供血動脈栓塞治療。

（6）腹部B超檢查

可發現肝臟多發性囊腫等。

顱內血管網織細胞瘤絕大部分發生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者，應考慮本病的可能。

患兒（多為男性）有視網膜血管瘤或肝、腎、胰多發囊腫，及紅細胞增多症，如果出現顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。尤其有下述表現的：

1.家族中已證實有血管網狀細胞瘤患者。

2.有真性紅細胞增高症和高血色素症。

3.眼部發現視網膜成血管細胞瘤。

4.腹部內髒髮現肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等。

5.經腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位。

可併發腦積水，共濟失調，多合併有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多症等。

如進行手術治療，可能出現以下併發症：

1.顱內出血或血腫

與術中止血不良有關，隨著手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高，此併發症已較少發生。創面徹底止血，關顱前反覆沖洗，即可減少或避免術后顱內出血。

2.腦水腫及術后高顱壓

可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。

3.神經功能缺失

與術中損傷重要功能區及重要結構有關，術中儘可能避免損傷，出現后對症處理。

患者有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟失調，走路不穩、常有頭暈、復視，少數有強迫頭位、聽力減退，9～11顱神經麻痹，輕偏癱及偏側感覺障礙，大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。

此瘤為血管源性良性腫瘤，手術全切除為首選治療，全切除腫瘤可以治癒此病。單純引流囊腫，只能獲得一時的癥狀緩解，常於數年內癥狀複發。一般囊性腫瘤易於全部切除，可以治癒，死亡率較低，在5%以下。實質性腫瘤固有的難以全部切除，可行放射治療，療效較差。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同，囊性血管網狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節，無需切除囊壁；實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。

1.囊性腫瘤

對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細尋找結節並予切除。對於囊性有瘤結節者單純放出囊液是不恰當的，多在短期複發，應仔細尋找瘤結節予以全切。有的瘤結節可以小到2mm，一旦遺漏將引起術后複發。單純行囊腫切開引流減壓術，只可使患者癥狀得到暫時緩解，數年後仍可複發。

2.實質性腫瘤

對於實體性腫瘤單純依靠手術切除困難也較大。主要因為此類腫瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富，術中腫瘤出血增加了手術難度。實質性腫瘤不能隨意穿刺或活檢，因可引發難以控制的大出血，穿刺或試圖做腫瘤的活檢是絕對不允許的手術操作方法。故對此類腫瘤應做術前供血動脈栓塞術，可使腫瘤供血減少，利於手術全切腫瘤。若腫瘤在腦幹附近或與其有粘連，不可勉強全切以免發生危險。當腫瘤被完整切除后，由於原先供應腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周圍的正常腦組織內，引起瘤床的大量滲血，止血非常困難。對考慮術中可能出血兇猛者，可術前行供血動脈介入栓塞再手術。放射治療效果不肯定。

完全切除后預后良好，術后複發率為12%～14%，術后5年存活率為50%以上。部分研究認為術后複發多在術后10年以上。複發多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。囊性腫瘤術后死亡率在5%以下，實體腫瘤較其高出3倍，主要是手術中止血困難和腫瘤影響到腦幹及第四腦室。隨著術前供血動脈栓塞術的廣泛應用，手術難度下降，實體腫瘤手術全切率和術后死亡率定會得到改善。多發及合併內臟囊腫或血管瘤者，預后較差。

血管網織細胞瘤病因不明，參照腫瘤的一般預防措施，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略，可降低腫瘤的危險，預防腫瘤的發生。

1.避免有害物質侵襲

在發病前預防腫瘤發生的一些相關因素，如：環境因素、生活方式、活動習慣和社會關係等。

2.提高免疫力

提高免疫系統功能最重要的是飲食、鍛煉和健康的生活方式。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。