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- 多血症
紅細胞增多症
紅細胞增多症
紅細胞增多症是指單位容積血液中紅細胞數量及血紅蛋白量高於參考值高限。多次檢查成年男性紅細胞計數＞6.0×10¹²/L，血紅蛋白＞170g/L，成年女性紅細胞計數＞5.5×10¹²/L，血紅蛋白＞160g/L即認為增多。但是目前各家醫院檢驗報告中提供的參考範圍略有不同，應參考報告單的參考值，綜合考慮。紅細胞增多症首先可以分為相對性和絕對性增多，後者可分為原發性與繼發性兩大類。原發性者又可以分為先天性和後天獲得性，後天獲得者通常即指真性紅細胞增多症，屬於骨髓增殖性腫瘤。病因主要有體液大量丟失、長期缺氧、甲亢、重度燒傷及遺傳等。臨床表現為頭痛、眩暈、耳鳴、視物模糊、疲乏、皮膚紅紫等。針對繼發性獲得性紅細胞增多症，治療主要從病因入手。針對真性紅細胞增多症，治療主要目標是避免和減少血栓事件，其次是避免和延緩疾病進展至骨髓纖維化和急性白血病。恰當治療可延緩病程進展，減少併發症。主要併發症有血栓形成，嚴重時引起栓塞症，阻斷相應部位的血流。積極治療可明顯改善患者的生活質量。
● 血液科、內分泌科或內科
● 是指血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多。多見於嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩症等，上述情況下可出現體內脫水，血液濃縮，引起相對性紅細胞增多症。
● 血中的紅細胞生成素增多所致，可以是先天性增多，也可以是後天因素造成的。後天因素主要為機體缺氧，例如久居高原地區、慢性阻塞性肺病長期低氧血症、鼾症或睡眠呼吸暫停綜合征夜間長時間缺氧、右向左分流的先心病導致的機體缺氧。
● 部分惡性腫瘤（如肺癌）伴發的副癌綜合征以及部分腎癌等可以分泌大量促紅細胞生成素，導致繼發性紅細胞增多症。
● 真性紅細胞增多症，屬於骨髓增生性腫瘤，是基因突變導致的慢性血液惡性腫瘤。
● 相對性紅細胞增多症，由於嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷引起的一過性紅細胞增多，一般只有原發病的癥狀。
● 繼發性紅細胞增多症一般有慢性心肺疾病、異常血紅蛋白病、某些腎臟疾病或腫瘤等原發病史。
● 真性紅細胞增多症大多起病隱匿，進展緩慢，常於血常規檢查時偶然發現，臨床癥狀和紅細胞容量、血液黏滯度增加密切相關，患者常有面色潮紅。
● 主要通過血常規來確診。可獲知紅細胞計數和血紅蛋白計數。
● 需要多次血常規檢查來確定診斷。
● 多次檢查成年男性紅細胞計數＞6.0×10¹²/L，血紅蛋白＞170g/L，成年女性紅細胞計數＞5.5×10¹²/L，血紅蛋白＞160g/L即可診斷為紅細胞增多症。
● 最重要的是找到紅細胞增多症的病因，可做鐵蛋白、肝腎功能、腹部超聲、血清促紅細胞生成素、胸部X線檢查、睡眠監測等檢查來明確原因。
● 根據血常規檢查即可判斷有無紅細胞增多症。
● 主要是紅細胞增多症的病因鑒別。有時需要做動脈血氣分析、血清促紅細胞生成素檢測、骨髓檢查、相關基因檢查等協助病因鑒別。
● 通常採用的治療措施如下：
● 可以抑制血小板功能，顯著減少血栓事件發生。
● 可以迅速降低血紅蛋白水平，快速降低血栓形成的風險。
● 可以採用普通靜脈放血或者紅細胞單采技術。靜脈放血不是從根本上解決真性紅細胞增多症的治療方法。
● 細胞抑制性治療僅適用於真性紅細胞增多症患者，可以降低血紅蛋白濃度，減少血栓事件風險，但是不能延緩疾病進展。
● 長期口服羥基脲是最常用的方法，可以根據血紅蛋白濃度來調整劑量。但該葯毒副作用明顯。
● 干擾素是一種負性造血調控因子，可明顯抑製造血過程，可以單用，也可以與羥基脲合用。
● 小劑量阿糖胞苷等藥物也可用於真性紅細胞增多症患者。
● 由於真性紅細胞增多症的發病與JAK2通路的活化密切相關，因此近年來針對該通路設計研究的靶向性治療藥物獲得巨大成功。
● JAK2通路抑製劑蘆可替尼可用於真性紅細胞增多症合併骨髓纖維化的患者，有較好的療效。
● 紅細胞增多使血液黏稠度增加，易發生血栓、腦梗死和心肌梗死。
● 多種治療方法可有效降低血紅蛋白水平，明顯改善患者的生活質量，降低血栓事件風險，從而使患者獲得更長的生存時間。
● 治療后血紅蛋白正常的患者與普通人一樣，但有20%～30%的患者在有生之年會進展為骨髓纖維化或白血病。
● 相對性紅細胞增多應積極治療原發疾病，如嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷等。
● 繼發性紅細胞增多症需積極治療原發病，如治療慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暫停綜合征、腎癌等。
● 真性紅細胞增多症是骨髓增殖性腫瘤，無特殊預防措施。
● [1] 陳灝珠。內科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
基本信息
- 中文名
- 紅細胞增多症
- 外文名
- polycythemia
- 就診科室
- 內科
- 原因
- 相對性增多，繼發性紅細胞增多症