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小兒腦性癱瘓

小兒腦性癱瘓是指出生前、出生時及生後腦發育早期各種原因所致的非進行性腦損傷或腦發育缺陷，主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。我國1997-1998年在全國六個省（自治區）調查結果，在1～6歲小兒中，腦性癱瘓患病率為1.92‰。腦性癱瘓患兒中男孩多於女孩（1.45∶1）。引起小兒腦性癱瘓的原因很多，可發生在出生前、出生時及生后，包括發育畸形、出血、缺氧、感染、膽紅素腦病等。小兒腦性癱瘓臨床表現多種多樣，由於類型、受損部位不同而表現各異，即使同一患兒，在不同年齡階段表現也不盡相同。一般包括運動發育落後、肌張力異常、姿勢異常、反射異常。小兒腦性癱瘓患者的治療強調早期發現、早期干預，用各種有益手段對患兒進行全面綜合治療。包括功能訓練、矯形器、物理治療、手術治療、藥物治療等。小兒腦癱常伴有其他障礙，如智力低下(佔30%～50%)，癲癇(25%～50%)，視力異常如斜視、弱視、眼球震顫等(50%左右)，聽力減退(10%～15%)以及語言障礙，認知和行為異常等。

1就診科室 2病因 3癥狀

4檢查 5診斷 6鑒別診斷

7治療治療原則綜合治療

8危害 9預后 10預防

就診科室

● 小兒內科、兒科、神經內科

病因

● 出生前因素：母親妊娠期各種異常情況均可視為腦性癱瘓的危險因素。多胎妊娠、胎兒腦發育畸形是引起腦性癱瘓的重要原因。

● 出生時的危險因素：主要包括缺氧窒息及機械損傷。凡是使血氧濃度降低的任何因素都可引起窒息，各種影響母體與胎兒間血液循環氣體交換的原因，都會造成胎兒窘迫。機械損傷由於頭盆不稱、急產、不恰當的助產所引起。這些機械損傷包括軟組織損傷、出血、神經損傷、脊髓損傷、骨折及內臟損傷等。產傷除了可能直接引起顱內出血和腦組織挫傷外，還可能由於損傷引起出血、休克、呼吸衰竭、心力衰竭等進而導致腦組織缺氧缺血性腦損傷。新生兒顱內出血是造成腦性癱瘓重要的原因之一。

● 新生兒期：新生兒期的各種因素中，早產和低出生體重是引起腦性癱瘓的重要原因。體重越小，發生腦性癱瘓的幾率越高。當胎兒在宮內發育受到損害時，既可造成腦損傷也可致成早產，這時早產並非腦性癱瘓的直接原因。早產兒與足月兒不僅腦性癱瘓的患病率差異甚大，而且病變的類型也不盡相同。這與胎兒不同時期的腦組織對缺氧的敏感度不同有關。對於早產兒，胎兒26～36周時腦深部組織特別是腦室周圍組織對缺氧缺血敏感，腦實質出血多發生在室管膜下部位，破裂到腦室內又可引起腦室內出血，而足月兒出血部位往往在白質區或皮質區。

● 膽紅素腦病又稱核黃疸，也是造成腦性癱瘓重要原因之一。各種原因（血型不合、溶血、感染）所致的高膽紅素血症都有可能形成膽紅素腦病，未結合膽紅素可通過血腦屏障，使中樞神經系統被膽紅素浸潤，尤其是腦基底核，呈鮮亮黃色或深黃色，其他部位神經核也是黃色。由於膽紅素沉著於細胞膜和線粒體的生物膜上，阻礙細胞的氧化磷酸化，導致細胞變性壞死。

● 各種中樞神經系統感染也是引起腦性癱瘓的重要原因，包括宮內感染及新生兒期神經系統病毒性或細菌性感染。

癥狀

● 運動發育落後、主動運動減少

● ● 運動發育落後表現在粗大運動及精細運動兩個方面。腦性癱瘓小兒在新生兒時期常表現為動作減少，吸吮能力及覓食反應均差。正常小兒3個月時俯卧位能抬頭、仰卧位時常有踢腿或交替的蹬踢動作，腦性癱瘓患兒很少有這些動作。正常小兒4～5個月時雙手能主動伸手觸物，腦性癱瘓小兒上肢活動很少。正常小兒在1歲以內尚未形成左利或右利，而痙攣型偏癱則表現為經常只用一側手持物，另一側活動少，且常是握拳狀。

● 肌張力異常

● ● 痙攣型腦性癱瘓在新生兒時期除個別嚴重的可表現為肌張力增高外，大多數表現為肌張力低下。隨月齡增長而肌張力逐漸增高，關節活動範圍減少。不隨意運動型腦性癱瘓患兒在1歲以內往往無肌張力增高，隨年齡增長而表現出齒輪狀或鉛管狀肌張力增高。

● 姿勢異常

● ● 腦性癱瘓患兒異常姿勢多種多樣，與肌張力異常及原始反射延緩消失有關。

● 反射異常

● ● 痙攣型腦性癱瘓小兒腱反射活躍或亢進，有時可引出踝陣攣及巴氏征陽性。腦性癱瘓患兒還常表現為原始反射延緩消失、保護性反射減弱或延緩出現。

● ● 如出現上述表現，請及時去兒科就診。

檢查

● 小兒腦性癱瘓的診斷主要依靠病史及體格檢查。CT、MRI、誘發電位及腦電圖不能起診斷作用。

● CT及MRI可以了解顱腦結構有無異常，對探討腦性癱瘓的病因及判斷預后可能有所幫助，但不能據此肯定或否定診斷。

● 誘發電位對判斷有無聽、視覺障礙有參考意義。

● 腦電圖可以了解是否合併癲癇，對指導治療有參考價值。

診斷

● 醫生根據典型的病史、臨床表現和體格檢查結果診斷本病。診斷小兒腦性癱瘓的基本點如下：

● 引起腦性癱瘓的腦損傷為非進行性。

● 引起運動障礙的病變部位在腦部。

● 癥狀在嬰兒期出現。

● 可合併智力障礙、癲癇、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其他異常。

● 除外進行性疾病所致的中樞性運動障礙及正常小兒暫時性運動發育遲緩。

鑒別診斷

● 小兒腦性癱瘓需要和以下疾病相鑒別。

● 進行性脊髓肌萎縮症。本病於嬰兒期起病，多於3～6個月後出現癥狀，少數病人生后即有異常，表現為上下肢呈對稱性無力，肌無力呈進行性加重，肌萎縮明顯，腱反射減退或消失，常因呼吸肌功能不全而反覆患呼吸道感染，患兒哭聲低微，咳嗽無力，肌肉活組織檢查可助確診，本病不合併智力低下，面部表情機敏，眼球運動靈活。

● 運動發育遲緩。有些小兒的運動發育稍比正常同齡兒落後，特別是早產兒。但其不伴異常的肌張力和姿勢反射，無異常的運動模式，無其他神經系統異常反射。運動發育落後的癥狀隨小兒年齡增長和著重運動訓練后，癥狀可在短期內消失。

● 先天性肌弛緩。患兒生后即有明顯的肌張力低下，肌無力，深腱反射低下或消失。平時常易併發呼吸道感染。本病有時被誤診為張力低下型腦癱，但後者腱反射一般能引出。

● 智力低下。本病常有運動發育落後，動作不協調，原始反射、Vojta姿勢反射、調正反應和平衡反應異常，在嬰兒早期易被誤診為腦癱，但其智力落後的癥狀較為突出，肌張力基本正常，無姿勢異常。

治療

治療原則

● 早期發現、早期干預：嬰幼兒運動系統處於發育階段，一旦發現運動異常，儘早加以糾正，容易取得較好療效。

● 按小兒運動發育規律，循序漸進促進正常運動發育，抑制異常運動和姿勢。

● 綜合治療：利用各種有益手段對患兒進行全面綜合治療。除針對運動障礙治療外，對合併的語言障礙、智力低下、癲癇、行為異常也需進行干預，還要培養患兒對日常生活、社會交往及將來從事某種職業的能力。

● 家庭訓練和醫生指導相結合：腦性癱瘓的康復是個長期的過程，短期住院治療不能取得良好的效果，許多治療需要在家庭里完成，家長和醫生密切配合，共同制定培訓計劃，評估訓練效果。

綜合治療

● 功能訓練。包括軀體訓練、技能訓練、語言訓練等。

● 矯形器的應用。在功能訓練中，常常需用一些輔助器及支具，矯正小兒異常姿勢，調整肌肉緊張度，有時還有抑制異常反射的作用。

● 物理治療。包括水療及各種電療，患兒在水中能產生更多的自主運動，肌張力得到改善，對呼吸動作有調整作用，對改善語言障礙也有幫助。

● 手術治療。主要適用於痙攣型腦性癱瘓患兒，可矯正畸形，改善肌張力；恢復或改善肌力平衡。手術包括：肌腱手術（如跟腱延長術）、神經手術（如閉孔神經前支切斷術、選擇性脊神經后根切斷術）、骨關節手術等。

● 藥物治療。目前還沒有治療腦性癱瘓的特效藥物，為緩解不隨意運動型的多動，可試用小量鹽酸苯海索，改善肌張力。合併癲癇者可應用抗癲癇藥物。

危害

● 小兒腦性癱瘓常伴有其他障礙，如智力低下(佔30%～50%)，癲癇(25%～50%)，視力異常如斜視、弱視、眼球震顫等(50%左右)，聽力減退(10%～15%)以及語言障礙，認知和行為異常等。

預后

● 大多數腦性癱瘓患兒可存活至成年期，生存率與功能受損的嚴重程度、出生體重、社會經濟水平有關。在運動功能低、智力水平低、有疼痛和父母壓力較大的兒童中，患兒父母報告的兒童生存質量較低。

預防

● 針對腦癱病因可發生在出生前，圍生期及出生后，預防措施應貫穿始終，重點預防措施包括預防孕期宮內感染、早產、多次妊娠、低出生體重、出生時或新生兒嚴重缺氧、驚厥、高膽紅素血症及腦出血等。

● 加強妊娠早期保健，可以避免各種有害因素對胚胎髮育的損害；進一步提高產科技術，減少產傷、窒息造成的腦缺血缺氧性損害。

● 加強新生兒護理及疾病，如新生兒低血糖、酸中毒、黃疸、嚴重感染等的防治。

小兒腦性癱瘓