經典激活途徑

經典激活途徑

補體系統從酶原狀態轉化成具有酶活性狀態的過程稱為補體系統的激活,而其中一條由抗原-抗體複合物結合C1q啟動補體激活的途徑便是補體系統的經典激活途徑。

簡介


補體的經典激活途徑,又稱傳統激活途徑,完整的過程包括:識別單位的激活,C3轉化酶的形成,C5轉化酶的形成以及攻膜複合體的形成。補體蛋白依次激活順序為C1q,C1r,C1s,C4,C2C3,C5~C9。

激活條件


CIq示意圖
CIq示意圖
1、免疫複合物是主要激活物質。
2、每一個 C1q 分子必須同時與兩個以上 IgFc 片段結合才能被激活。
3、遊離的抗體不能通過經典途徑激活補體

激活過程


1、識別階段 抗原與抗體結合后,C1q能識別抗體上的補體結合點,並與之結合。由於C1q的構型發生改變,可激活C1r和C1s;在Ca 存在下,形成具有酶活性的C1s。
2、活化階段 C1s 將C4分解成小碎片的C4a 和大碎片的C4b,C4b可與細胞膜結合;C1s 激活C4后,再激活C2(分解成C2a和 C2b);C2b與C4b結合,形成有酶活性的C4b2b(C3轉化酶)。C3被C4b2b裂解在C3a和C3b兩個片段,C3b與C4b2b相結合產生的C4b2b3b為經典途徑的C5轉化酶。
C3分子及其裂解產物生物活性示意圖
C3分子及其裂解產物生物活性示意圖
(註:關於c3轉化酶到底是c4b2b還是c4b2a,其實是因為最早命名時關於大片的命名問題,只要記住都是大片就好了,現在為了統一命名,都是b大片了。來自北醫免疫的說明)
經典途徑的激活
經典途徑的激活
3、攻膜階段 C5在 C4b2a3b的作用下裂解為C5a和C5b,C5b與細胞膜和 C6、C7結合,形成C5b67複合物,進而與 C8、C9分子聯結成 C5b6789複合體,即為攻膜複合體,造成細胞膜溶解。