共找到3條詞條名為慢性髓性白血病的結果 展開
- 慢性髓性白血病
- 慢粒白血病
- 小兒慢性粒細胞白血病
慢性髓性白血病
慢性髓性白血病
慢性髓性白血病（CML）是一種起源於多能幹細胞的惡性髓系增殖性腫瘤，t（9；22）（q34；q11）是慢性髓性白血病特徵性染色體改變，並在分子水平上導致BCR-ABL融合基因形成。本病可能與電離輻射、化學物質、病毒、遺傳因素有關。是一種惡性骨髓增生性疾病，CML自然病程分為慢性期、加速期、急變期，白血病細胞增生而不分化成熟最終進展為急性白血病。慢性髓性白血病主要臨床特徵是以乏力、食慾減退、盜汗、肝脾腫大、胸骨中下段壓痛等。以伊馬替尼為代表的酪氨酸激酶抑製劑(TKI)在臨床上的廣泛應用，使絕大多數慢性髓性白血病慢性期患者實現長期生存，可明顯改善生存質量，但仍有部分患者不能從目前的治療中獲益。部分患者在治療過程中仍然可能出現耐葯或不耐受情況，導致疾病進展，長期生存率顯著下降。近年來隨著TKIs治療的廣泛應用，其生存期已經延長至是10年以上。
● 血液科、腫瘤科
● 慢性髓系白血發病原因：
● 電離輻射可以使CML發生率增高，經常接觸電離輻射者、接受脊椎放療的強直性脊椎炎患者和接受放療的宮頸癌患者中CML發病率與其他人群相比明顯增高。
● 長期接觸苯和接受化療的各種腫瘤患者可導致CML發生，提示某些化學物質亦與CML發關。
● 病毒感染。
● 遺傳因素。
● 慢性髓性白血病起病緩慢，其自然病程包括無癥狀期、慢性期、加速期及急變期。癥狀多為非特異性，逐漸加重。絕大多數患者起病時處於慢性期，患者可因造血過剩的癥狀和體征就診，如易疲倦、乏力、食慾缺乏、低熱、多汗、體重減輕、上腹部不適及脾大。偶見出血、栓塞、白血病細胞增多所致的癥狀。10%～30%的患者在出現癥狀前因定期體檢而發現，起病時即處於加速期或急變期的患者各佔10%左右。多有以下癥狀。
● 腫大程度不一，與外周血白細胞升高的水平有關；40%～70%的患者初診時脾臟在肋下10cm左右，通常無觸痛。加速期有與白細胞不成比例的脾臟迅速腫大伴壓痛。
● 由於腫瘤負荷增加，可出現畏熱、消瘦和盜汗等高代謝綜合征。早期因白細胞計數高而少有感染，明顯的貧血及出血多在急變期出現。
● 較少見，當白細胞計數極度增高時可出現呼吸困難、發紺、臟器梗死、眼底靜脈擴張、視乳頭水腫、眼底出血等表現。
● 胸骨壓痛較常見，進展期時胸骨壓痛明顯，可出現骨痛；細胞破壞、血尿酸升高引起痛風性關節炎；少見有皮膚浸潤，進展期多見。
● 一般做血常規、骨髓形態學檢查、融合基因檢查、染色體檢查來確診。
● 骨髓形態學檢查：骨髓有核細胞增生極度活躍。
● 融合基因檢查：BCR-ＡBＬ基因FＩSＨ檢測結果示陽性。
● 染色體檢查：４6，ＸＸ，ｔ（９;２２)（q３４;q１１．２)。
● 根據典型的外周血白細胞計數增高及分類異常、脾大伴有Ph染色體或其變異核型以及BCR/ABL融合基因陽性，即可做出診斷。
● 外周血中白細胞升高是主要的特徵，通常高於25×10⁹/L，少數患者在100×10⁹/L以上。確診時紅細胞計數大多正常或輕度變化，隨病情進展呈現輕度貧血，網織紅細胞計數正常或輕度增多。大約50%患者就診時血小板計數高於正常，在慢性期可逐漸升高。外周血原始粒細胞≤5%～10%，加速期外周血原始粒細胞為10%～19%，急變期外周血原始細胞≥20%或者是外周血原始粒細胞+早幼粒細胞≥30%。
● 有核細胞增生極度活躍，以粒系增生為主，紅系增生受抑，粒∶紅可達（10～30）∶1，巨核細胞數量正常或增加，半數患者骨髓內網狀纖維增生，部分可發生骨髓纖維化。慢性期骨髓原始粒細胞≤10%，加速期原始粒細胞10%～19%，急變期骨髓原始粒細胞≥20%或者骨髓原始粒細胞+早幼粒細胞≥50%。
● 慢性期骨髓和外周血粒系、巨核系、嗜酸粒系集落形成增加；進入加速期和急變期后祖細胞增殖和分化能力減弱，集簇增加。
● 90%以上患者成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶積分降低或缺失。
● 90%以上的慢粒患者可發現Ph染色體、t（9；22）（q34；q11），是慢粒的標記染色體。
● 使用反轉錄PCR可以檢測出BCR-ABL融合基因。
● 慢性髓性白血病需要其他骨髓增殖性腫瘤鑒別，如慢性髓細胞白血病與真性紅細胞增多症（PV）、原發性骨髓纖維化及原發性血小板增多症。
● 一般治療：抗感染、止血、糾正貧血，必要時進行成分血輸注。
● 分子靶向治療（主要為伊馬替尼為代表的酪氨酸激酶抑製劑）、干擾素、化療等。
● 造血幹細胞移植。
● 一旦進入此期應按急性白血病治療，但緩解率低。
● 慢性白血病患者由於慢性白血病細胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是顱內出血。
● 慢性髓性白血病患者通過靶向藥物治療，大多數患者療效是非常好的，治療主要以口服藥物為主，服藥期間只需按醫生指導，定期檢查，嚴密監測即可。
● 減少與X射線和其他有害放射線的接觸機會。長期從事放射線工作的人員，如醫生，應做好個人的防護工作，孕婦應盡量減少不必要的檢查，以免傷害自己的健康，也累及胎兒，不過偶爾的X線檢查，基本上不會對身體造成傷害。
● 科學用藥。用藥要在醫生的指導下進行，不可隨意用藥或長期用藥，尤其是用氯黴素、細胞毒類抗癌藥等藥物時更要小心謹慎。
● 減少與苯的接觸，慢性苯中毒主要損傷人體的造血系統，很容易誘發白血病。因此化工工人一定要注意加強自我保護。
● 預防感染。
● [1] 陳灝珠。內科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [2] 陳孝平。外科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [3] 魏於全。腫瘤學。第9版。北京：人民衛生出版社，2015.