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慢性粒細胞白血病
慢性粒細胞白血病
慢性粒細胞白血病是一種起源於多功能造血幹細胞的克隆性疾病，以貧血、外周血粒細胞增高和出現各階段幼稚細胞和脾大為特徵。慢性粒細胞白血病各年齡均可發病，嬰幼兒少見，中老年人最多見。慢性粒細胞白血病的病因尚不明確，可能與Ph染色體有關。本病表現為貧血、反覆感染和脾大等。慢性粒細胞白血病主要的治療方法是靶向治療、干擾素、化療、幹細胞移植，靶向治療極大的提高此病的預后。慢性粒細胞白血病可引起重症貧血、反覆感染、脾梗塞、轉變為急性白血病等危害。
● 血液科
● 慢性粒細胞白血病可能與Ph染色體有關。
● 病情進展比較緩慢，很多患者沒有癥狀，早期患者一般情況尚好，患者無明顯不適主訴，僅做血及骨髓的檢查而發現異常；中期患者可有不同程度的疲乏無力、食慾減退、消瘦、自汗、盜汗等表現；晚期常見發熱持續，骨節疼痛，出血，甚至神昏譫語等。
● 貧血：表現為乏力、頭暈、面色蒼白或活動后氣促等。
● 反覆感染且不易治好：主要由於缺少正常的白細胞，尤其是中性粒細胞。
● 出血傾向：牙齦出血、大便出血、皮膚紫癜及月經不規則出血等。
● 其他：脾大、不明原因的消瘦及盜汗、肝大、淋巴結腫大、食慾減退等。
● 確診慢性粒細胞白血病需要進行體格檢查、血液分析、骨髓等檢查。
● 可有胸骨壓痛。
● 可能有眼瞼蒼白。
● 脾大，甚至巨脾。
● 血液分析檢查顯示白細胞計數顯著增高、外周血見各階段幼稚粒細胞、嗜鹼性粒細胞增多、血小板常增多、尿酸升高。
● 骨髓塗片細胞學檢查顯示骨髓增生明顯活躍至極度活躍，粒系極度增生。
● 外周血和骨髓組化染色檢查顯示中性粒細胞鹼性磷酸酶活性明顯減低。
● 骨髓細胞遺傳學檢查見Ph染色體，t（9；22）（q34；q11）是慢性粒細胞白血病特徵性染色體改變，分子生物學檢查見BCR-ABL融合基因。
● 醫生根據典型的臨床表現合併Ph染色體和（或）BCR-ABL融合基因陽性即可診斷本病。
● 國際上無分型。
● 慢性期（CP）
● ● 外周血或骨髓中原始細胞＜0.10；
● ● 未達到診斷加速期或急變期的標準。
● 加速期（AP）
● ● 符合下列任何一項：
● ● 外周血或骨髓中原始細胞佔0.10～0.19；
● ● 外周血嗜鹼粒細胞≥ 0.20；
● ● 與治療不相關的持續血小板減少（PLT＜100×10⁹/L）或增高（PLT＞1 000×10⁹/L）；
● ● 治療過程中出現Ph⁺細胞基礎上的其他克隆性染色體異常（CCA/Ph⁺）；
● ● 進行性脾臟增大或白細胞計數增高。
● 急變期（BP）
● ● 符合下列任何一項：
● ● 外周血或骨髓中原始細胞≥0.20；
● ● 骨髓活檢原始細胞集聚；
● ● 髓外原始細胞浸潤。
● 本病需要與急性白血病、慢性淋巴細胞白血病等疾病進行鑒別。
● 如果出現貧血、反覆感染和脾大，應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、血液檢查、骨髓檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 慢性粒細胞白血病治療以靶向治療、化療、干擾素、幹細胞移植為主。
● 靶向治療酪氨酸激酶抑製劑（TKI）為此病劃時代的突破。慢性期患者首選一線TKI伊馬替尼治療，治療期間應定期監測血液學、細胞及分子遺傳學反應及患者耐受性，治療失敗的患者更換其他二線TKI治療。頻繁、長期的TKI治療中斷以及患者服藥依從性差可能導致不良臨床結果。
● 因各種原因無法使用TKI治療的患者可考慮以干擾素為基礎的方案。
● 既往曾使用口服化療藥物羥基脲治療，目前已經被TKI替代。
● 急變期可能需要TKI聯合靜脈使用化療藥物。
● 在TKI治療時代，allo-HSCT作為二線TKI治療失敗后三線的治療選擇，應當嚴格掌握適應證。
● 慢性粒細胞白血病容易併發重症貧血、反覆感染、脾梗塞、轉變為急性白血病等危害。
● 血液系統惡性腫瘤，可全身累及浸潤。
● 靶向治療極大的提高慢性粒細胞白血病的預后。
● 由於慢性粒細胞白血病的病因尚不明確，因此尚無有效的預防措施，但避免潛在危險因素有利於降低發病風險，如避免高劑量輻射，避免接觸裝修、染髮等化學藥品，戒煙等。
● [1] 張之南，郝玉書，趙永強。血液病學：上冊。第2版。北京：人民衛生出版社,2017.
● [2] 王友赤。血液疾病癥狀鑒別診斷學。北京：科學出版社,2010.
● [3] 黃曉軍，吳德沛。內科學：血液內科分冊。北京：人民衛生出版社,2015.