耳聾

● 耳聾的病因複雜，有先天性和後天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎成為兒童聽力減退的主要原因。按病變部位及性質耳聾可分為四類：即傳導性聾、感音神經性聾、混合性聾和中樞性聾。

● 1.傳導性聾的病因

● （1）先天性 常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發育不全等。

● （2）後天性 外耳道發生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎症等。中耳化膿或非化膿性炎症使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化症等。

● 2.感音神經性聾的病因

● （1）先天性 常由於內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。根據內耳X線體層攝影和胚胎髮生學將內耳畸形分為5類，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發育、耳蝸發育不全和不完全分隔型。此外大前庭導水管綜合症也是常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。

● 感音神經性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染，新生兒缺氧、產傷、新生兒高膽紅素血症；此外非遺傳性還包括雜訊接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發病率各佔50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀，這類耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體（母系）遺傳等。

● 目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。我國的相關研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因（A1555G和C1494T突變）是導致中國大部分遺傳性耳聾發生的三個最為常見的基因，對這少數幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因，結合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經性耳聾的預防，減少其發病率提供了可能性。[¹-⁴]

● （2）後天性 ①傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。②藥物中毒性聾：多見於氨基糖甙類抗生素，如慶大黴素、卡那黴素、多粘菌素、雙氫鏈黴素、新黴素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關係。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。

● （3）老年性聾 多因血管硬化、骨質增生，使供血不足，發生退行病變，導致聽力減退。

● （4）外傷性聾 顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震蕩引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。

● （5）突發性聾 是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性內耳微循環障礙和病毒感染是引起本病的常見原因。

● （6）爆震性聾 系由於突然發生的強大壓力波和強脈衝雜訊引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露於90dB以上雜訊，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。

● （7）雜訊性聾 是由於長期遭受85dB以上雜訊刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。主要表現為耳鳴、耳聾，純音測聽表現為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

● （8）聽神經病 聽神經病是一種臨床表現較為特殊的疾病，主要的聽力學特徵包括聽性腦幹反應缺失或嚴重異常，耳聲發射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。患者的主要主訴是言語解析度差而無法與人正常交流。聽神經病與一般的感音神經性聾的顯著差異，正引起越來越多的關注。但是對於此病的病因、發病機制及疾病的轉歸仍不明確。

● （9）自身免疫性 自身免疫性感音神經性聾是由於自身免疫障礙致使內耳組織受損而引起的感音神經性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經性聾患者聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鍾型等，但是以低頻型為最多。可能與內耳的這種免疫反應性損傷最先於蝸尖、耳蝸中部開始有關係，表現典型蝸性聾特徵，這也是臨床聽力學一特點。

● （10）梅尼埃病 梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特徵的內耳病。其病程多變，發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴迴流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產生眩暈等前庭癥狀。典型癥狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。

● 3.混合性聾的病因

● 傳音和感音結構同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化症晚期等。

● 4.中樞性聾的病因

● 中樞性耳聾的病變位於腦幹與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：

● （1）腦幹性中樞性耳聾 累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕；如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見於腦橋、延髓病變。

● （2）皮質性耳聾 皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。

● 聽覺障礙常見的臨床癥候有耳鳴、聽覺過敏、耳聾、幻聽及聽覺失認。

● 音叉檢查是鑒別耳聾性質最常用的方法。常用C調倍頻程五支一組音叉，其振動頻率分別為128、256、512、1024和2048Hz。檢查時注意：應擊動音叉臂的上1/3處；敲擊力量應一致，不可用力過猛或敲擊台桌硬物，以免產生泛音；檢查氣導時應把振動的音叉上1/3的雙臂平面與外耳道縱軸一致，並同外耳道口同高，距外耳道口約1cm左右；檢查骨導時則把柄底置於顱面；振動的音叉不可觸及周圍任何物體。常用的檢查方法如下：

● 1.林納試驗

● 又稱氣骨導對比試驗，是比較同側氣導和骨導的一種檢查方法。取C256的音叉，振動後置於乳突鼓竇區測其骨導聽力，待聽不到聲音時記錄其時間，立即將音叉移置於外耳道口外側1cm外，測其氣導聽力。若仍能聽到聲音，則表示氣導比骨導時間長（AC>BC），稱林納試驗陽性（RT“+”）。反之骨導比氣導時間長（BC>AC），則稱林納試驗陰性（RT“－”）。

● 2.韋伯試驗

● 又稱骨導偏向試驗，系比較兩耳骨導聽力的強弱。取C256或C512振動的音叉柄底置於前額或頭頂正中，讓患者比較哪一側耳聽到的聲音較響，若兩耳聽力正常或兩耳聽力損害性質、程度相同，則感聲音在正中，是為骨導無偏向；由於氣導有抵消骨導作用，當傳導性聾時患耳氣導有障礙，不能抵消骨導，以至患耳骨導要比健耳強，而出現聲音偏向患耳；感音神經性聾時則因患耳感音器官有病變，故健耳聽到的聲音較強，而出現聲音偏向健耳。記錄時除文字說明外，可用“→或←”表示偏向側，用“=”表示無偏向。

● 3.施瓦巴赫試驗

● 又稱骨導對比試驗，為比較正常人與患者骨導的時間，將振動的C256音叉柄底交替置於患者和檢查者的乳突部鼓竇區加以比較，正常者兩者相等；若患者骨導時間較正常耳延長，為施瓦巴替試驗延長（ST“+”），為傳導性聾；若較正常者短，則為骨導對比試驗縮短（ST“-”），為感音神經性聾。

● 4.主觀聽力檢測技術

● 主要包括用於成人的純音聽閾測試和言語測試，用於兒童的小兒行為測試和兒童言語測試。可以通過患者的主觀反應測試聽覺敏感度以及對日常生活交流能力的評價。客觀檢測技術主要包括聲導抗測試、聽性腦幹反應（ABR）和耳聲發射（OAE）測試，40Hz事件相關電位等。聽覺穩態誘發電位（ASSR）具有快速、無創、頻率特異性好、與行為聽閾相關性好、測試方法客觀，結果判定客觀的特點。在調製頻率>60Hz時，不受醒覺狀態影響，是兒童特別是嬰幼兒理想的聽力損失定量診斷方法。

● 5.影像學檢查

● 主要包括功能磁共振成像技術和正電子發射斷層成像技術。功能磁共振成像（fMRI）技術可以觀察清醒狀態下人腦的活動，能直觀反映事件相關腦功能變化，具有較高的空間解析度，無輻射損害，可用於成人和兒童的感音神經性聾患者。近年，SilentfMRI技術已成為研究聽覺傳導通路功能的首選和主要手段，並期望為臨床診斷、治療及評估預后提供新的思路。正電子發射斷層成像技術（PET）可以更早期、準確、定量、客觀地從基因、分子、整體水平探測人體功能情況及診斷疾病。[⁵-⁶]

● 應仔細詢問病史；檢查外耳道及鼓膜；進行音叉檢查及純音聽閾測聽，以查明耳聾的性質及程度。對兒童及不合作的成人，還可進行主觀行為測聽和客觀測聽，如聲阻抗測聽、聽性腦幹反應測聽及耳蝸電圖等。再結合臨床表現可進行診斷。

● 1.傳導性聾和混合性耳聾的治療

● 早期積極治療急、慢性化膿性中耳炎和分泌性中耳炎是防治傳導性聾的重要措施。鼓室成形術對提高傳導性聾的聽力有一定效果，全人工聽骨和部分人工聽骨的應用，使傳導性聾鼓室成形術的聽力效果有了明顯的改善。隨著人工聽覺植入技術的發展，近些年來植入式聽覺裝置骨錨式助聽器和振動聲橋的應用為傳導性耳聾和混合性耳聾的治療開闢了新的治療選擇。

● 骨錨助聽器是可植入的骨傳導聽力系統，適用於傳導性或混合型聽力障礙，以及單側耳聾。骨錨助聽器採取稱為直接骨傳導的方式。這種方式，在許多方面跟傳統的氣導和骨導助聽設備是不同的。一個微小的鈦植入體被固定在耳後的骨中，就會跟人體的骨頭髮生骨融合作用。成人形成骨融合需要大約三個月，兒童需要六個月。骨融合一旦形成，就可以把一個橋基固定在鈦植入體上，然後把言語處理器夾在上面。言語處理器監測到聲音時，即將聲音通過骨頭直接傳送到內耳。這個過程繞過了外耳和中耳。

● 振動聲橋是一種中耳植入裝置，相對於其他助聽設備，適用範圍更加廣泛。主要適用於中度到重度的感應神經性聾、傳導性聾和混合性聾的成人和兒童。振動聲橋與助聽器不同，助聽器只是簡單地放大聲音，而振動聲橋是把聲音轉化為機械振動；振動聲橋也不同於人工耳蝸，人工耳蝸發送電信號刺激神經纖維，而振動聲橋是產生機械振動並傳送到中耳結構或直接傳送到內耳。

● 通過振動聲橋所聽到的語言和其他聲音信號清晰並具有良好的聲音質量。在複雜的聽力環境中，如存在較大的背景噪音時，都能無障礙地進行交流。還可以聽見更輕微更高頻率的聲音，如兒童的說話聲、小提琴的演奏聲。與此同時，振動聲橋植入後患者外耳道完全開放，由此消除了由耳道封閉帶來的阻塞感和其他不適感；佩戴時也很舒適美觀。[⁷]

● 2.感音神經性聾和中樞性耳聾的治療

● 對於感音神經性耳聾，重點在於預防和早期發現和治療。目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經性耳聾的發病狀況。

● （1）積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預防、隔離和治療工作，增強機體（尤其是兒童）的抵抗力。

● （2）對耳毒性藥物的使用，要嚴格掌握適應證，如有中毒現象應立即停葯，並用維生素和擴張血管的藥物。

● （3）根據不同的原因和病理變化的不同階段可採取不同藥物綜合治療，如增進神經營養和改善耳蝸微循環的藥物、各種血管擴張劑、促進代謝的生物製品等。

● （4）隨著電子技術、計算機技術、生物材料科學以及生物醫學工程技術的發展，從上世紀末開始，人工耳蝸、振動聲橋以及骨錨式助聽器在國外進入臨床應用。人工耳蝸植入適用於重度到極重度感音神經性耳聾患者；人工耳蝸是目前惟一能使全聾患者恢復聽力的醫學裝置。振動聲橋和骨錨式助聽器適用於中重度感音神經性耳聾、傳導性耳聾以及混合性耳聾的患者。上述3類植入式聽覺裝置幾乎覆蓋了各類、不同程度的聽力損失患者的聽力恢復治療，使不同程度的耳聾患者、甚至全聾患者恢復到接近正常的聽力，使全聾患者能夠進入正常學校，甚至使用電話交流。

● 人工耳蝸植入需要患者具有足夠數量的聽神經殘留，刺激電極將插入耳蝸內，如果患者的聽神經不存在，例如聽神經瘤切除術后的患者，是無法接受人工耳蝸植入的。聽覺腦幹植入可以將刺激電極放於患者的腦幹（耳蝸核），患者仍然可以重新獲得聽力，這項技術在國外已經較為成熟，目前國內尚無成功病例的報道。適應證包括雙側聽神經瘤、耳蝸骨化、內聽道狹窄聽神經發育不全等。這類患者在接受聽覺腦幹植入可以重獲聽覺，據報道植入患者的言語感知能力差於人工耳蝸植入患者。[⁸]

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● 1.黃選兆，汪吉寶，孔維佳 主編。實用耳鼻咽喉頭頸外科學。北京：人民衛生出版社，2007：1005～1009。

● 2.戴朴，於飛，康東洋等。線粒體DNA1555位點和GJB2基因及SLC26A4基因的診斷方法及臨床應用。中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌，2005：40，769～773。

● 3.孫寶春， 戴朴。感音神經性耳聾中內耳畸形的分類以及與SLC26A4、GJB2基因關係的研究。中國人民解放軍軍醫進修學院 （博士論文），2011：05。

● 4.Jackler RK，Luxfor WM，House WF．Congenital Malformations of the Inner Ear:A Classification Based on embryogenesis：Laryngoscope，1987：97（Suppl 40）:2～14．

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● 8.王亮，張道行，董明敏。聽覺腦幹植入的臨床應用：中國醫學文摘 耳鼻咽喉科學，2004：145～148。

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