血栓性微血管病

血栓性微血管病

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一組急性臨床綜合征,呈微血管病性溶血性貧血、血小板減少及由於微循環中血小板血栓造成的器官受累的表現。微血管主要是指微小動脈、毛細血管和微小靜脈,其突出的病理特點為小血管內皮細胞病變,表現為內皮細胞腫脹、官腔狹窄,部分小血管腔內可見血栓形成。雖然病理上微血管的病變一致,但病因多種多樣,其發病機制也不相同。

目錄

簡介


經典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒綜合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)和血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)。HUS和TTP同屬於血栓性微血管病,其區別在於HUS是以兒童為主的疾病,腎功能損害更明顯;而TTP主要發生於成人,神經系統癥狀更為突出。其他常見的血栓性微血管病病因還包括惡性高血壓硬皮病腎危象、妊娠相關的腎臟損害等,目前有人將抗磷脂綜合征也納入血栓性微血管病的範疇。