血友病性關節炎
血友病性關節炎
血友病性關節炎是一組因凝血因子缺乏而引起的遺傳性出血性疾病。患者多為男性，常有易出血病史，部分有家族史。遺傳性凝血因子缺乏導致患者凝血功能障礙，骨關節無明顯原因或輕微損傷即可引發反覆大量的出血，最終導致血友病性關節炎。臨床上可出現關節腫脹、疼痛、畸形、關節周圍肌肉萎縮等癥狀。治療方法主要包括非手術治療和手術治療。血友病無根治的辦法，凝血因子濃度若不能提高，出血癥狀會反覆出現，因此預防治療很重要。若治療不及時或治療不當，可導致關節功能障礙、僵硬、畸形等，重者會導致殘疾。
● 骨科或血液病科
● 血友病是由於缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ所致，屬於遺傳性出血性疾病。無原因的出血或輕微外傷后可血流不止。關節內反覆大量的出血，可導致血友病性關節炎。
● 血友病性關節炎臨床上可分為急性、亞急性、慢性3期，分期不同癥狀不同。
● 急性期
● ● 可出現出血關節腫脹發硬、疼痛、有壓痛、皮膚光亮發紅，關節屈曲、活動受限。
● 亞急性期
● ● 關節疼痛不太明顯，活動中度受限。
● 慢性期
● ● 可出現關節活動明顯受限、半脫位。
● 診斷血友病性關節炎的輔助檢查主要有實驗室檢查和X線檢查。
● 實驗室檢查
● ● 凝血功能和凝血因子檢測均有助於血友病的診斷，可輔助診斷。
● X線檢查
● ● 檢查的目的是為了了解患者關節出現的病變，明確診斷。
● 醫生診斷血友病性關節炎主要依據病史、臨床表現、實驗室檢查和X線檢查。
● 患者有血友病病史，並有反覆出血史。
● 急性期出血關節腫脹發硬、疼痛、有壓痛、皮膚光亮發紅，關節屈曲、活動受限。
● 亞急性期關節疼痛不太明顯，活動中度受限。
● 慢性期可出現關節活動明顯受限、半脫位。
● 實驗室檢查凝血因子偏低。
● X線表現主要包括關節間隙變窄，區域性骨質疏鬆，軟骨下骨不規則破壞及囊性變甚至塌陷，邊緣骨贅形成。
● 血友病性關節炎需與關節結核、類風濕關節炎、惡性腫瘤及其他出血性疾病相鑒別。
● 僅通過癥狀表現不易區別，需到醫院就診，請醫生檢查和診斷。
● 醫生會根據臨床經驗、實驗室檢查和X線檢查結果，排除癥狀相似的疾病，作出診斷。
● 血友病性關節炎的治療原則主要是改善關節功能，挽救肢體。
● 非手術治療
● ● 急性期應卧床休息，抬高患肢並石膏托固定，及早輸入足量新鮮血或含所缺凝血因子的血漿，是最有效的止血方法。
● ● 可給予布洛芬等非甾體抗炎葯，一般不影響血小板功能，使用安全。
● ● 青黴胺具有免疫抑制和抗炎的作用，可減少關節再次出血的機會。
● 手術治療
● ● 手術前後進行凝血因子的補充替代療法，以補充體內缺乏的凝血因子。
● ● 手術方式主要包括截骨術、滑膜切除術、截肢、關節融合術、人工關節置換術等，可改善肢體功能。
● 血友病性關節炎引起的關節腫脹、疼痛等癥狀，可影響患者的學習、工作或生活。
● 可合併或併發關節功能障礙、僵硬、畸形等，重者會導致殘疾。
● 血友病性關節炎治療后的效果與治療的早晚、患者體質、病情的嚴重程度、預防出血等因素有關。
● 總體來說，早期規範的治療和預防出血，對於取得滿意的治療效果有重要意義。
● 預防血友病性關節炎的關鍵是要防止出血。
● 日常生活中應避免外傷、劇烈的活動、運動和工作，防止發生出血。
● 對於活動就出血的患者，應限制活動的範圍和強度。
