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生殖細胞瘤

生殖細胞瘤

生殖細胞瘤是顱內生殖細胞腫瘤的一種類型,是一種惡性腫瘤,可經腦脊液播散或全身轉移。生殖細胞瘤多發於兒童和青少年。生殖細胞瘤多發生在鞍上區、基底節區,前者10歲以下女性、20歲男性多見;後者幾乎皆為男性發病。生殖細胞瘤患病部位不同,表現不同。鞍上區生殖細胞瘤主要表現為不同程度的尿崩症,視力、視野障礙,生長發育落後、性徵發育障礙或退化;基底節區生殖細胞瘤表現為進行性偏側肢體無力。生殖細胞瘤需手術活檢確診和腦室-腹腔分流,確診後行以鉑類為基礎的化療,腫瘤消失后再局部小劑量放療。生殖細胞瘤如不及時治療,可引起尿崩、生長發育落後等合併症,積極治療后預后較好。

就診科室


● 神經外科、腫瘤科

病因


● 病因和發病機制尚不明確。多數學者認為生殖細胞瘤起源於胚生殖細胞,而生殖細胞又可演變為全潛能細胞及胚胎幹細胞。

癥狀


● 不同部位的生殖細胞瘤表現不一樣。
● 鞍上區生殖細胞瘤主要表現為不同程度的尿崩症,且均為首發症。視力、視野障礙,生長發育落後、性徵發育障礙或退化,顱內壓增高癥狀不明顯或滯后。
● 基底節區生殖細胞瘤多為進行性偏側肢體無力,進展相對緩慢,晚期才出現頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀。

檢查


● 確診生殖細胞瘤需要進行實驗室檢查、影像學檢查。

實驗室檢查

● 甲胎蛋白、β人促性腺激素、胎盤鹼性磷酸酶和癌胚抗原陽性提示該病存在的可能性。

影像學檢查

● CT表現為圓形不規則形或蝴蝶形、均勻或稍高密度影。
● 磁共振表現為等或稍長T1、稍長T2信號。

診斷


● 醫生根據患者病史、臨床表現及病理學檢查、影像學檢查診斷。
● 患者出現尿崩症、生長發育落後、性徵發育障礙、偏側肢體無力等表現。
● CT表現為圓形不規則形或蝴蝶形、均勻或稍高密度影。磁共振表現為等或稍長T1、稍長T2信號。
● 通過以上檢查結果可確診。

鑒別診斷


● 需與顱煙管瘤、垂體瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增多症、星形細胞瘤、膠質母細胞瘤等鑒別。

治療


● 該病手術的目的是活檢確診和腦室-腹腔分流,確診後行以鉑類為基礎的化療,腫瘤消失后再局部小劑量放療。一定要定期複查血液內激素水平,及時補充激素,有利於病情恢復。

危害


● 如不及時治療,可引起尿崩、生長發育落後、視力下降、視野改變等合併症,積極治療后預后較好。

預后


● 本病治療後生存率可大大提高。5年、10年生存率分別為96%,93%。

預防


● 避免不良環境刺激,保持良好的生活習慣。