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大皰性表皮鬆解症

大皰性表皮鬆解症

大皰性表皮鬆解症是以水皰形成為特徵的一組罕見的皮膚病。大皰性表皮鬆解症可分為遺傳性和獲得性兩種。獲得性大皰性表皮鬆解症多發生於成年人。遺傳性大皰性表皮鬆解症源於某些基因突變;獲得性大皰性表皮鬆解症病因不明,可能與體內產生某些抗體有關。臨床表現為皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現水皰或血皰。本病無特效療法,僅能對症及支持治療。方法有濕敷、廣譜抗生素軟膏外用及抽皰處理。治療效果一般。本病併發症有遺留瘢痕、黏膜及指甲損害、指(趾)畸形、丘疹、禿髮、併發腫瘤等。不同分型的預后不同,總體預后不良。

就診科室


● 皮膚性病科

病因


● 大皰性表皮鬆解症可分為遺傳性和獲得性。
● 遺傳性大皰性表皮鬆解症
● ● 是某些基因突變所導致。
● 獲得性大皰性表皮鬆解症
● ● 病因不明,可能與體內產生某些抗體有關。
● 誘因
● ● 多是皮膚受到輕微摩擦或碰撞后發生。

癥狀


● 大皰性表皮鬆解症主要為皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現水皰或血皰。
● 典型癥狀
● ● 皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現水皰或血皰。
● 其他癥狀
● ● 交界型大皰性表皮鬆解症可有牙釉質發育不良,甲營養不良或無甲。

檢查


● 大皰性表皮鬆解症需要通過組織病理學檢查、透射電鏡檢查、免疫病理學檢查進行確診。
● 組織病理檢查
● ● 對本病有提示作用,但不能明確診斷。
● 透射電鏡檢查
● ● 是診斷本病的常規方法,可發現本病的特點,能明確診斷。
● 免疫病理檢查
● ● 可對本病進行明確診斷,但價格較昂貴。

診斷


● 醫生診斷大皰性表皮鬆解症,主要依據家族史、典型癥狀、透射電鏡檢查及免疫病理學檢查。
● 遺傳性大皰性表皮鬆解症的患者,親屬中有人患本病。
● 具有皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現水皰或血皰的典型癥狀。
● 透射電鏡檢查及免疫病理檢查可發現,單純性大皰性表皮鬆解症,水皰在表皮內;交界性大皰性表皮鬆解症,水皰在透明層;營養不良性大皰性表皮鬆解症,水皰在緻密下層。

鑒別診斷


● 大皰性類天皰瘡及天皰瘡也可出現皮膚水皰或血皰的癥狀。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過家族史、透射電鏡檢查及免疫病理學檢查可進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 大皰性表皮鬆解症無特效治療方法,只能對症治療。
● 本病無特效療法,僅能對症及支持治療。方法有濕敷、廣譜抗生素軟膏外用、抽皰處理及口服維生素E。
● 濕敷可採用非粘連性合成敷料或無菌紗布。此方法可預防感染,但並不能從根本上治療本病。
● 廣譜抗生素軟膏外用也是一種防止感染的方法,且方便易操作,但依然不能從根本上治療本病。
● 抽皰處理可迅速緩解癥狀,痛苦較小,但亦不能從根本上治療本病。
● 成人患者可口服維生素E,可能有利於皮膚的修復,從而在一定程度上緩解病情,但起效緩慢。

危害


● 大皰性表皮鬆解症患者,有輕微摩擦或碰撞后出現水皰或血皰的癥狀,對患者生活工作造成很大影響。
● 身體裸露部位出現水皰或血皰,影響美觀,使患者產生自卑情緒。
● 大皰性表皮鬆解症可遺留瘢痕、黏膜及指甲損害、指(趾)畸形、丘疹、禿髮,甚至可能發生腫瘤,嚴重損害患者身心健康。

預后


● 不同類型的大皰性表皮鬆解症的治療效果不同。
● 單純型大皰性表皮鬆解症預后最好,愈后一般不留瘢痕,併發症也少。
● 營養不良型大皰性表皮鬆解症預后不佳,且易併發腫瘤。
● 交界型大皰性表皮鬆解症預后很差,大多數患者在2歲內死亡。

預防


● 保護皮膚,防止摩擦和壓迫
● ● 保護皮膚,防止摩擦和壓迫雖不能從根本上預防本病,但可減少水皰和血皰的發生。
● 提高身體免疫力
● ● 積極鍛煉,提高身體免疫力,可能在一定程度上預防獲得性大皰性表皮鬆解症。