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- 惡性纖維組織細胞瘤
- 去分化軟骨肉瘤
惡性纖維組織細胞瘤
惡性纖維組織細胞瘤
惡性纖維組織細胞瘤是成年人中最常見的軟組織肉瘤。是含有纖維和組織細胞成分的、骨和軟組織的原發未分化多形性肉瘤。主要包括以下四種病理分型：多形型、黏液型、巨細胞型和炎症型。好發於40～70歲患者，男性多於女性。好發部位為下肢（大腿多於小腿），其次為上肢（上臂多於前臂）和后腹膜，大多數（85％）起源於深筋膜深層。軟組織的惡性纖維組織細胞瘤表現為侵襲性增大、位置深在但癥狀非常輕微的軟組織腫塊；骨的惡性纖維組織細胞瘤多發生於主要長骨，呈侵襲性生長，常出現病理性骨折。本病呈快速侵襲性，主要轉移到肺（90％），偶爾轉移到局部淋巴結（10％～15％）。惡性纖維組織細胞瘤的主要治療方法為手術治療。術前放療是一種非常有用的輔助療法。影響預后的因素為深度、大小以及腫瘤的分級/分期。經最佳治療后,5年存活率約為50％。
● 骨科、腫瘤科
● 大多數惡性纖維組織細胞瘤的病因不明。
● 軟組織的惡性纖維組織細胞瘤表現為侵襲性增大、位置深在，但癥狀非常輕微的軟組織腫塊。
● 骨的惡性纖維組織細胞瘤多發生於主要長骨且呈侵襲性生長，因而常出現病理性骨折。
● 診斷惡性纖維組織細胞瘤，主要依據體格檢查、影像學檢查及病理學檢查。
● 體格檢查
● ● 檢查的目的是了解癥狀和體征，可初步判斷病情。
● 影像學檢查
● ● 檢查目的在於術前定位、定性、定量診斷和隨訪複查。
● 病理學檢查
● ● 用於明確對惡性纖維組織細胞瘤的診斷。
● 醫生診斷惡性纖維組織細胞瘤，主要依據癥狀及體征、影像學檢查和病理學檢查。
● 好發於40～70歲患者，男性多於女性。
● 好發部位為下肢（大腿多於小腿），其次為上肢（上臂多於前臂）和后腹膜，大多數起源於深筋膜深層。
● 軟組織的惡性纖維組織細胞瘤表現為侵襲性增大、位置深在但癥狀非常輕微的軟組織腫塊；骨的惡性纖維組織細胞瘤多發生於主要長骨且呈侵襲性生長，故常出現病理性骨折。
● 軟組織惡性纖維組織細胞瘤沒有獨特的X線徵象與其他軟組織肉瘤相鑒別，因此無法提示病變發生。骨內惡性纖維組織細胞瘤呈穿透樣密度減低區，邊緣不清，皮質破壞並伴有軟組織腫塊。常與業已存在的病變伴發，如陳舊性骨梗死、纖維結構不良或Paget病，因此，當在這些已存在病變的鄰近部位出現穿透樣侵襲性病變時，則應高度懷疑本病。病理性骨折常見。
● 軟組織惡性纖維組織細胞瘤在同位素掃描的早期血管相上經常表現為攝取量增加。
● 軟組織惡性纖維組織細胞瘤的血管造影表現為明顯的高血供狀態。
● CT上表現為密度均一的腫塊，注射造影劑可使腫塊增強。
● MRI表現：在T1加權像上為低或中等信號，T2加權像呈高信號，病變內出血和壞死的範圍決定了信號是否均勻。
● 病理表現：大體特徵同軟組織肉瘤的一般特徵，並無獨特之處。鏡下的典型特徵是：①惡性梭形細胞（即纖維細胞）呈“輪輻狀”排列，構成腫瘤的基質；②有的區域內含有體積巨大形態奇特的組織細胞，細胞內含有大量頗具特徵的嗜酸性胞漿；③大量的有絲分裂象；④散在的慢性炎症細胞。免疫組化同大多數肉瘤一樣，用針對於波形蛋白的抗體進行染色呈陽性。較為特異的是用A1-AT抗體進行染色。
● 主要包括以下四種病理分型：多形型、黏液型、巨細胞型和炎症型。
● 多形型：鏡下細胞及細胞核有明顯多形性，常伴有奇異型腫瘤巨細胞，混合數量不等的梭形細胞和圓形的組織細胞樣細胞。常有編織狀結構和間質慢性炎細胞浸潤。
● 黏液型：為多結節狀，伴有類似黏液型脂肪肉瘤或良性肌肉黏液瘤中具有的透明膠狀物。
● 巨細胞型：可見不同程度多形性的橢圓形至梭形細胞，以及間質有明顯破骨細胞性巨細胞反應。
● 炎症型：含有片狀良性黃瘤細胞、包括中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的大量炎細胞以及少數淋巴細胞和漿細胞。
● 惡性纖維組織細胞瘤需與纖維肉瘤、骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤等疾病相鑒別。
● 僅通過癥狀表現不易區別，需到醫院就診，請醫生檢查和診斷。
● 醫生主要通過影像學檢查及病理學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 以手術治療為主。Ⅰ期惡性纖維組織細胞瘤在不進行術前輔助治療時應行廣泛性切除。Ⅱ期惡性纖維組織細胞瘤，對術前輔助治療反應滿意者可行廣泛切除；對術前輔助治療反應不滿意者需行根治性切除。
● 對於軟組織惡性纖維組織細胞瘤，術前放療是一種非常有用的輔助療法，放療可使病變內產生大量壞死，並且在大多數的病例中可刺激產生一層緻密的纖維包殼，從而使保留肢體的廣泛或者邊緣性切除成為比較安全的手術。對於骨內惡性纖維組織細胞瘤術前放療作用有限。
● 惡性纖維組織細胞瘤對化療的敏感性比不上骨肉瘤或淋巴瘤。
● 本病惡性程度高，呈快速侵襲性，嚴重威脅患者生命。
● 惡性纖維組織細胞瘤的病程呈快速侵襲性，主要轉移到肺（90％）,偶爾轉移到局部淋巴結（10％～15％）。
● 影響預后的因素為：深度（位置表淺者優於深在者）、大小（體積小者優於體積大者）以及腫瘤的分級/分期。
● 經最佳治療后,5年存活率約為50％。
● 本病無特殊預防措施。
● 病因學預防
● ● 即一級預防，指消除或避免致肉瘤因素，減少化學物質及放射性損傷，戒煙限酒，避免超負荷的鍛煉，避免各種病毒感染等。
● 二級預防
● ● 即早發現、早診斷、早治療。注重查體，一是平時可自查，如果發現腫塊，要明確腫塊的大小、部位、活動度、質地等，還要特別注意近期腫塊有無變化；二是藉助影像學檢查，如超聲、CT、MRI等都是非常有效的手段。若發現異常，應儘早接受診療。
● 三級預防
● ● 指對現患腫瘤患者綜合治療，防止複發，減少併發症，防止殘疾或減輕致殘程度，提高生存率和康復率，改善患者生活質量。