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結節病

結節病

結節病是一種非乾酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫炎症性疾病,超過80%結節病可累及肺和肺門淋巴結,好發年齡為25~50歲,女性略多於男性。發病機制尚不完全明確,可能與體質易感患者在受到敏感的變應原激發后引起非壞死性肉芽腫增生有關。為全身性疾病,主要表現為發熱、全身不適、厭食、體重減輕、乾咳、哮鳴、呼吸困難、皮膚出現斑點或丘疹樣皮疹、關節痛、視力障礙等,但多數結節病可同時累及肺和肺門淋巴結。結節病無癥狀的患者不需要治療可自行緩解,癥狀明顯患者可用藥物治療。結節病也可引起多個器官功能損害,嚴重者可危及生命。急性者經治療或自行緩解可改善癥狀,慢性者預后較差。

就診科室


● 呼吸內科、心血管內科、神經內科或內科、眼科、皮膚性病科

病因


● 結節病的病因尚不明確,可能與體質易感患者在受到敏感的變應原激發后,引起非壞死性肉芽腫增生有關。

癥狀


● 結節病為全身性疾病,以肺、淋巴結和皮膚最易受累,好發於25~50歲女性。主要表現為:
● 發熱、不適。
● 厭食、體重減輕。
● 乾咳、哮鳴。
● 呼吸困難。
● 皮膚出現斑點或丘疹樣皮疹。
● 關節痛。
● 視力障礙。

檢查


● 確診結節病主要依靠血液檢查、結核菌素試驗、結節病抗原試驗、活體組織病理、支氣管肺泡灌洗液檢查、胸部X線和胸部CT等。

血液檢查

● 需要採集血液,通過查看血液中是否存在異常現象,如血漿白蛋、血鈣、血清尿酸、血清鹼性磷酸酶、血清血管緊張素轉化酶活性,對診斷有參考意義;血清中白介素-2受體、可溶性白介素-2受體,對結節病的診斷有較為重要的意義。

結核菌素試驗

● 檢查需在皮內注射菌苗,查看是否有結節出現,有助於診斷結核病。

組織病理學檢查

● 取皮膚病灶、淋巴結、前斜角肌脂肪墊、肌肉等組織做病理檢查,有助於診斷。

支氣管肺泡灌洗液檢查

● 查看淋巴細胞計數比例和CD4+/CD8+增高、多核白細胞等細胞有無異常現象,有助於診斷疾病發展階段。

胸部X線、胸部CT檢查

● 可發現肺部病變以及有無肺門淋巴結腫大,有助於診斷本病。
以上檢查不一定都做,醫生會根據患者的具體情況,選擇適合患者的檢查,當然還有可能做一些其他的檢查。

診斷


● 醫生診斷結節病,主要依據典型癥狀、血液檢查、結核菌素試驗、結節病抗原試驗、活體組織檢查、支氣管肺泡灌洗液檢查、X線檢查、CT檢查等進行診斷。具體診斷依據如下:
● 癥狀:發熱、乾咳、呼吸困難、皮疹、關節痛等;
● 血液檢查:檢查出現異常現象;
● 結核菌素試驗:試驗結果為陽性;
● 結節病抗原試驗:試驗結果為陽性;
● 活體組織檢查:檢查確診為結節病;
● X線檢查、CT檢查:檢查可見肺部有異常表現。

鑒別診斷


● 其他疾病也可能會出現發熱、皮疹、咳嗽、呼吸困難等癥狀,容易與結節病混淆,這些疾病有細菌感染性炎症、肺結核和淋巴瘤等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過血液檢查、組織病理學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 對於結節病無癥狀的患者不需要治療,癥狀明顯者可用藥物治療。

藥物治療

● 常用潑尼松等糖皮質激素治療,其次為氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環磷醯胺等治療;長期服用糖皮質激素應嚴密觀察激素的副作用,應定期複查肝腎功能。
● 有糖皮質激素禁忌或難治性患者,可用甲氨蝶呤。
● 結節病關節炎輕者可用解熱鎮痛抗炎葯,重者可用小劑量潑尼松。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥對結節病關節炎有效。

危害


● 結節病病情輕症患者無明顯不適癥狀,可自行緩解;部分重症患者可引起多個器官功能損害,嚴重者可危及生命。

預后


● 結節病急性者經治療后可改善癥狀,慢性者預后較差。

預防


● 結節病尚無有效的預防措施。