佩吉特病
佩吉特病
佩吉特病是一種特殊類型的惡性皮膚腫瘤。多發於女性乳房，也可發生於男性乳房，其他部位（腋窩、陰囊、肛周等）也可見。病因尚不完全清楚，乳房佩吉特病多認為是起源於乳腺導管的近開口處，為乳腺導管腺癌向外擴展侵及表皮所致；乳房外佩吉特病則認為是來源於頂泌汗腺導管開口部，由直腸癌、子宮內膜癌、尿道癌、膀胱癌或前列腺癌沿黏膜擴展至表皮而來。佩吉特病按臨床分型表現各異。乳房佩吉特病皮損初發為外觀濕疹樣、界限清楚的紅色斑片，稍隆起，表面有滲出、糜爛、結痂、鱗屑，有不同程度癢感，後期可形成浸潤、潰瘍、乳頭回縮，常伴髮乳腺腫塊；乳房外佩吉特病皮損呈界限清楚的浸潤性紅斑，有糜爛、滲出及結痂，有時呈結節狀，病程緩慢，伴有瘙癢。佩吉特病的治療方法主要有手術治療、放射治療、光動力療法、化療等。佩吉特病為惡性腫瘤，可危及生命。佩吉特病患者早期診斷，合理治療，部分患者可提高生存率。
● 皮膚性病科、腫瘤科
● 病因尚不完全清楚，可能的發病因素如下。
● 乳房佩吉特病多認為是起源於乳腺導管的近開口處，為乳腺導管腺癌向外擴展侵及表皮所致。
● 乳房外佩吉特病則認為是來源於頂泌汗腺導管開口部，由直腸癌、子宮內膜癌、尿道癌、膀胱癌或前列腺癌沿黏膜擴展至表皮而來。
● 佩吉特病分為乳房佩吉特病、乳房外佩吉特病，按臨床分型表現各異。
● 好發於單側乳頭和乳暈部。
● 皮損初發為外觀濕疹樣、界限清楚的紅色斑片，稍隆起，表面有滲出性結痂，呈藍灰或灰白色角化性脫屑，並可見皸裂、糜爛或肉芽組織，呈鮮紅色，常有滲液。損害邊緣稍隆起，有明顯浸潤，外周散在點狀皮損。，後期可形成浸潤、潰瘍、乳頭回縮，常伴髮乳腺腫塊。
● 一般無自覺癥狀。
● 好發於男性陰囊、陰莖和女性大小陰唇和陰道。少數見於肛周、會陰和腋窩。
● 皮損呈界限清楚的浸潤性紅斑，有糜爛、滲出及結痂，有時呈結節狀，病程緩慢。
● 可伴有不同程度的瘙癢和灼熱感，少數有疼痛。
● 確診佩吉特病主要依靠組織病理學檢查。
● 主要檢查腫瘤的範圍及侵襲程度，有無鈣化等。
● 確診腫瘤依賴病理學檢查，高度懷疑佩吉特病時，可進行組織活檢。
● 醫生診斷佩吉特病，主要依據癥狀、X線及CT檢查、組織病理學檢查等進行診斷。具體診斷依據如下：
● 乳房或外陰、肛門周圍、腋下等部位發生的濕疹樣損害，多為單側，局部皮損可有浸潤感，附近淋巴結可腫大。
● 局限在乳頭乳暈，又可以累及到乳房的其他部位，可有乳頭乳暈皮膚增厚、乳頭變形、乳頭凹陷和乳頭乳暈皮膚鈣化。
● 可確診為佩吉特病。
● 表皮內可見單個散在或成巢狀排列的Paget細胞，有豐富淡染的胞漿，呈空泡化，細胞異型性明顯，腫瘤細胞可以侵犯毛囊等附屬器以及真皮。
● Paget細胞增多時可將周圍細胞擠壓成網狀，還可將表皮基底膜帶擠壓成細線狀；真皮內伴慢性炎症細胞浸潤。
● 腫瘤細胞黏蛋白和PAS染色陽性。
● 免疫組化CEA及角蛋白CK7染色陽性。
● 其他疾病也可能會出現濕疹樣皮損等癥狀，容易與佩吉特病混淆，如乳房和外陰濕疹、Bowen病、基底細胞癌、念珠菌病等。
● 如果出現上述表現，需要及時到醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 佩吉特病的治療方法主要有手術治療、放射治療、光動力療法、化療等。
● 手術切除，腫瘤位於乳房可採取乳房次全切除術；如伴髮乳房內腫塊，可行乳房根治術；腫瘤位於乳房外進行廣泛深部切除，防止複發。
● 對於不能耐受手術或皮損較大的患者可採用光動力治療。
● 懷疑有轉移可進行局部淋巴結清掃術。
● 輔助治療主要有放射和局部化學療法。
● 佩吉特病為惡性腫瘤，可發生轉移，危及生命。
● 主要通過淋巴轉移。
● 佩吉特病早期診斷，合理治療，部分患者可提高生存率。
● 乳房佩吉特病的預后同乳腺癌。
● 乳房外佩吉特病的預后則取決於其來源，即為原發性或繼發性，原發性的預后通常較繼發性為好，但是原發性乳房外佩吉特病若多次複發后，預后亦不佳。
● 目前尚無特別有效的預防措施。
● 定期體檢，早發現、早診斷、早治療。
