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聽神經鞘瘤
聽神經鞘瘤
聽神經鞘瘤因多起源於內聽道前庭神經鞘膜雪旺氏細胞，是耳神經外科最常見的良性腫瘤，占橋小腦角腫瘤的80％。聽神經鞘瘤病因尚不明確。聽神經鞘瘤臨床癥狀表現多樣，與腫瘤的大小，部位等有關。治療手段包括手術切除（目前公認的首選治療方法）、立體定向放射治療等。聽神經鞘瘤的主要危害在於聽力下降，言語識別率下降，影響交流。可導致多組顱神經癥狀，造成痛苦，嚴重者可導致顱內癥狀甚至危及生命。通過合理的治療，大部分效果良好。
● 耳鼻咽喉科
● 聽神經鞘瘤的病因尚不明確。
● 基因分子研究發現與第22對染色體長臂的腫瘤抑制基因丟失有關。
● 單側聽神經鞘瘤的發生則可能與該基因的2個等位子分別發生突變有關。
● 在全部聽神經鞘瘤中，約2/3起源於前庭上神經，1/3來自前庭下神經。來自耳蝸神經和面神經者罕見。
● 聽神經鞘瘤臨床癥狀多樣，腫瘤的大小與臨床癥狀直接相關，主要如下：
● 腫瘤位於內聽道內時表現為聽力下降、耳鳴和前庭功能障礙；進入橋小腦角后，聽力下降加重，並可出現平衡失調；壓迫三叉神經時可出現同側面部麻木。
● 腫瘤進一步生長可壓迫腦幹，出現腦積水、頭痛和視力下降等不適。
● 單側感音神經性聽力下降是聽神經鞘瘤最常見的早期癥狀，言語辨別率呈不成比例的下降。
● 部分患者表現為突發性耳聾。
● 耳鳴較常見，可出現於聽力下降之前、單側耳鳴應警惕聽神經鞘瘤的可能。
● 前庭功能障礙亦可為聽神經鞘瘤的早期癥狀，但通常僅表現為輕度頭暈、不穩感。
● 除聽神經外，三叉神經受累及為多見，表現為面部麻木、疼痛或感覺異常。臨床上出現面神經癥狀者很少，如若出現，應警惕面神經鞘膜瘤的可能。
● 當腫瘤瘤體巨大時，可出現后組腦神經受壓癥狀如吞咽困難、聲嘶或誤咽嗆咳等。小腦受壓時表現為協調運動障礙、步態不穩、向患側傾倒等。
● 頭痛開始時多為枕部刺痛或隱痛，隨著病情發展，頭痛逐漸加重，當出現腦積水、顱內高壓時可頭痛劇烈、噁心、嘔吐，嚴重時可因腦疝而死亡。
● 確診聽神經鞘瘤需要進行聽力學檢查、前庭功能試驗和影像學檢查。
● 聽力學檢查
● ● 可檢查患者有無聽力下降等表現，對本病的診斷有輔助作用。
● 前庭功能檢查
● ● 可發現前庭功能異常，對本病的診斷有輔助作用。
● 影像學檢查
● ● 有助於診斷本病。
● 醫生根據患者臨床癥狀表現，結合聽力學、影像學及前庭功能檢查等，基本可明確診斷。
● 聽力學檢查：典型的純音測聽表現為感音神經性聽力下降，通常高頻下降最明顯，可為緩慢下降型或陡降型。約5％的患者可以聽力正常。言語測試的典型表現為與純音聽閾不成比例的言語解析度的下降。聽反射閾可升高或消失，聽反射出現衰減為蝸后病變的陽性發現。聽性腦幹反應是目前檢測聽神經鞘瘤最敏感的聽力學檢查方法。
● 前庭功能試驗：70％～90％的聽神經鞘瘤患者可有異常眼震電圖，典型表現為冷熱試驗時患側反應變弱或完全消失。由於冷熱試驗僅反映外半規管以及前庭上神經的功能，因此對起源於前庭下神經的腫瘤可能漏診。
● 影像學檢查：聽神經鞘瘤的影像學檢查包括顳骨高解析度CT和磁共振成像。顳骨高解析度CT檢查陽性率為60～70％，可發現橋小腦角區域等密度或低密度團塊影。磁共振成像是目前診斷聽神經鞘瘤最敏感、最有效的方法。目前使用增強磁共振成像己能發現小至1mm的內聽道內腫瘤。
● 應注意與腦膜瘤、面神經瘤、三叉神經和后組顱神經鞘膜瘤、先天性膽脂瘤、蛛網膜囊腫、橋小腦角膠質瘤，以及突發性聾、梅尼埃病等內耳疾病鑒別。上述疾病可有類似表現，需到醫院就診，醫生根據病史、臨床表現、體格檢查和影像學檢查排除其他疾病，進行診斷。
● 目前對聽神經鞘瘤的治療主要有三種方法：
● 手術切除：為目前公認的首選治療方法。
● 觀察：適用於高齡、腫瘤局限於內聽道內、生長不明顯、且有條件定期接受磁共振成像檢查者。若觀察發現腫瘤有明顯增長，則立即改行手術治療或立體定向放射治療。
● 立體定向放射治療：適用於全身條件不適合外科手術治療，且腫瘤小於2cm，瘤體持續增大或癥狀持續加重的非囊性變者。
● 聽力下降，言語識別率下降，影響交流。
● 可導致多組顱神經癥狀，造成痛苦。
● 嚴重者可導致顱內癥狀甚至危及生命。
● 聽神經鞘瘤經過及時、規範的治療，大部分效果良好。
● 增加醫學知識，對疾病做到早發現、早就診。
● [1] 田勇泉。耳鼻咽喉頭頸外科學．第8版。北京：人民衛生出版杜,2013.
● [2] 黃選兆，汪吉寶，孔維佳。實用耳鼻咽喉科學。第2版。北京：人民衛生出版社,1998.
● [3] 孔維佳。耳鼻咽喉頭頸外科學．第2版。北京：人民衛生出版杜,2010.
基本信息
- 中文名
- 聽神經鞘瘤
- 外文名
- acoustic neurilemoma
- 癥狀表現
- 頭暈、耳鳴及聽力下降
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 頭部
- 原因
- 與NF2基因失活有關
- 多發人群
- 中年人，高峰在30～50歲
- 相關檢查
- 耳鼻咽喉CT檢查