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肌張力障礙

肌張力障礙

肌張徠力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的運動障礙綜合征。各種資料報道的發病率有一定差異,但較為一致的觀點是該病具有種族、地域差異。根據病因可分為原發性和繼發性,依據肌張力障礙的發生部位,可分為局灶型、節段型、多灶型、偏身型和全身型。臨床表現為擠眉弄眼、舌頭不斷伸出縮回、磨牙,構音障礙及吞咽困難,痙攣性斜頸,肢體或全身的扭轉或螺旋形動作,具有不自主性和持續性的特點。主要的治療方法是藥物和手術治療,但治療效果不理想。不同病因引起的肌張力障礙預后不一樣,但早診斷、早治療,對取得滿意療效有重要意義。

就診科室


● 神經內科或內科

病因


● 肌張力障礙分為原發性和繼發性。
● 原發性肌張力障礙通常是由於先天遺傳導致的。
● 而繼發性肌張力是由感染、中毒、代謝障礙、外傷、腦血管病、腫瘤等多種因素導致的。

癥狀


● 肌張力障礙主要表現為肌張力、姿勢和動作異常。
● 局灶性肌張力障礙:成人多見,癥狀局限於身體的某一部位,如擠眉弄眼、努嘴,很少波及全身。兒童期出現局灶性肌張力障礙,往往會逐漸進展,最終演變為節段性和全身性肌張力障礙。
● 節段性肌張力障礙:累及肢體和軀幹的鄰近兩個以上部位。表現為一側或兩側上肢強直、扭轉等異常姿勢。
● 偏身肌張力障礙:單側上下肢偏身的肌群肌張力障礙,出現異常姿勢,如偏身投擲運動,多由腦卒中、產傷、頭顱外傷、腦炎等導致。
● 全身性肌張力障礙:又稱扭轉痙攣,主要表現為軀幹、四肢甚至全身的明顯的不隨意扭動和各種姿勢異常。

檢查


● 主要依靠影像學檢查、實驗室檢查來診斷肌張力障礙。

頭顱、頸部CT或MRI

● 排除腦部器質性損害、脊髓病變所致的肌張力障礙。

實驗室檢查

● 血細胞塗片:排除神經-棘紅細胞增多症。
● 代謝篩查:排除遺傳性代謝疾病。
● 銅代謝測定及眼科裂隙燈檢查:排除Wilson病。
● 對兒童期起病的扭轉痙攣可行DYT1基因突變檢測。

診斷


● 醫生通過臨床表現、影像學檢查、實驗室檢查等診斷肌張力障礙。
● 臨床表現:患者常以肢體的某部分出現不自主運動起病,可出現四肢、軀幹、全身不隨意的扭轉運動和姿勢異常。
● 影像學檢查:頭部CT或MRI,排除顱內或脊髓佔位性病變。
● 實驗室檢查:血塗片、代謝篩查、基因監測等,為疾病診斷提供依據。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現肢體扭動、姿勢異常、擠眉弄眼等,容易與肌張力障礙相混淆。這些疾病有顳下關節綜合征、下頜錯位咬合、頸肌肌炎等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。

治療


● 肌張力障礙主要依靠藥物治療和手術治療。
● 藥物治療
● ● 安坦、氟哌啶醇、局部注射A型肉毒素等,減少不自主運動的發作。
● 手術治療
● ● 通過阻斷異常衝動的傳入來緩解肌張力障礙。如丘腦切開術、微電極導向毀損術等。
● 其他治療
● ● 飲食上可增加蛋白質以及碳水化合物的攝入,此外,宜增加維生素B 和鈣的攝入。

危害


● 可影響患者的工作、學習、生活,頻繁發作的肌張力障礙可影響患者心理健康。

預后


● 不同類型的肌張力障礙治療效果不一樣。有些肌張力障礙成進行性加重,可致殘。

預防


● 有家族史的育齡婦女應進行孕前諮詢。
● 有家族史的孕婦定期產檢。
● 避免近親結婚。