曲細精管發育不全

曲細精管發育不全

曲細精管發育不全又稱“Klinefelter綜合征”。多數患者性染色質陽性,少數為陰性。合併智力發育遲緩者多在性染色質陽性患者中,染色體組型中可有不同嵌合體,至少有2個X和一個Y為基礎,如XXY,XXXY只要有一個Y存在時性腺就向睾丸演化。

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正文


臨床,睾丸,.×.,較硬,曲細精管有玻璃樣變和纖維化精原細胞顯著減少,間質細胞呈假性腺瘤樣聚集。體態為類無睾者(eunuchoid),下肢長,約半數有女性型乳房。治療以補充雄激素為主,一般可每3~4周肌注200mg,對雄性化有幫助,但並不能影響女性型乳房。為解決外觀或心理因素,有時需要作乳房造型術。
病患型乳房育、睾丸萎縮、精及尿促腺激素增癥狀綜合征。