原發性肺動脈高壓

原發性肺動脈高壓是指多種原因，包括基因突變、藥物、免疫性疾病、分流性心臟畸形、病毒感染等侵犯小肺動脈，引發肺小動脈發生閉塞性重構，導致肺血管阻力增加，進而右心室肥厚擴張，靜息狀態下右心導管測得的平均肺動脈壓≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。原發性肺動脈高壓是臨床上較為罕見的一種以右心繫統病變為主的心臟病。原發性肺動脈高壓患者多有氣促、發紺、心慌、生長發育落後、胸痛、咯血等癥狀。主要是針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能衰竭等方面進行治療原發性肺動脈高壓。原發性肺動脈高壓會引發右心功能失代償，也可導致右心功能衰竭、體循環淤血，肝臟腫大、腹水、下肢水腫，嚴重時會導致心源性猝死，一些嚴重的患者還會併發雷諾病、低氧。未用靶向藥物以前，患者出現癥狀后可在3年內死亡。應用靶向藥物后明顯改善生存期，生活質量也有所提高。