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膀胱嗜鉻細胞瘤

膀胱嗜鉻細胞瘤

膀胱嗜鉻細胞瘤是指發生於胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻細胞腫瘤,屬於膀胱非上皮性腫瘤,臨床發病率較低。膀胱嗜鉻細胞瘤絕大多數為良性,惡性占極少部分。膀胱嗜鉻細胞瘤的病因不清,可能與膀胱壁內殘存嗜鉻組織有關。膀胱嗜鉻細胞瘤有其典型的臨床表現,出現陣發性高血壓,脈搏加快、排尿過程中發生暈厥、可出現間歇性無痛性肉眼血尿。。膀胱嗜鉻細胞瘤以手術切除為主要的治療方法,需要充分的術前準備。膀胱嗜鉻細胞瘤如果是良性預后好,惡性嗜鉻細胞瘤愈后差。膀胱嗜鉻細胞瘤可併發高血壓危象等,導致心、腦、腎的急性損傷,重者可危及生命。

就診科室


● 泌尿外科或外科

病因


● 膀胱嗜鉻細胞瘤的發病原因目前不清楚,可能與胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻組織有關。
● 大部分膀胱嗜鉻細胞瘤可產生激素,在膀胱逼尿肌收縮排尿時,腫瘤因受壓而出現分泌現象,導致一系列的癥狀。個別嗜鉻細胞瘤無分泌功能,無癥狀。

癥狀


● 膀胱脹滿時,出現陣發性高血壓,脈搏加快,面色蒼白,頭痛,出汗等,排尿過程中,癥狀達到高峰發生暈厥,排尿后癥狀逐漸緩解。
● 可出現間歇性無痛性肉眼血尿。

檢查


● 確診膀胱嗜鉻細胞瘤需要進行實驗室檢查,影像學檢查,同位素檢查。

實驗室檢查

● 24小時尿兒茶酚胺及其代謝產物升高。
● 酚妥拉明抑制試驗陽性。

影像學檢查

● 超聲檢查:可了解膀胱壁內有無佔位性病變。
● CT檢查:可以明確腫瘤大小及是否有轉移灶。

診斷


● 醫生根據典型的臨床表現,實驗室檢查,影像學檢查和同位素檢查結果診斷本病。

典型臨床表現

● 膀胱脹滿時,出現陣發性高血壓,脈搏加快,面色蒼白,頭痛,出汗等,排尿過程中,癥狀達到高峰發生暈厥,排尿后癥狀逐漸緩解。
● 可出現間歇性無痛性肉眼血尿。

實驗室檢查

● 24小時尿兒茶酚胺及其代謝產物升高。
● 酚妥拉明抑制試驗陽性。

影像學檢查

● 超聲檢查:可見膀胱壁內富含血管的佔位性病變,內部回聲不均。
● CT檢查:膀胱壁內可見明顯強化的腫瘤性病變,密度不均勻,內有壞死出血病灶。

分型


● 膀胱嗜鉻細胞瘤分為良性和惡性兩種。
● 單純從組織學上不能分辨良惡性,如果在沒有嗜鉻組織的器官出現嗜鉻細胞瘤如肺、腦,骨骼等處,才可診斷為惡性。

鑒別診斷


● 本病需要與膀胱上皮性腫瘤,膀胱平滑肌瘤,膀胱平滑肌肉瘤等疾病進行鑒別。
● 如果排尿時出現陣發性高血壓,脈搏加快,面色蒼白,頭痛,出汗等癥狀,應及時到醫院就診。
● 醫生通過實驗室檢查,影像學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 膀胱嗜鉻細胞瘤治療以手術切除為主,需要進行充分的術前準備。

術前準備

● 腎上腺素能受體阻滯劑,如酚苄明等,擴充血容量,改善心功能。
● 擴容治療,維持血壓,心率及紅細胞壓積在正常範圍。

手術治療

● 膀胱部分切除術:適用於良性膀胱嗜鉻細胞瘤。
● 全膀胱切除術:適用於腫瘤範圍廣泛及浸潤臨近組織者。

內照射治療

● 碘131-間位碘苄胍內照射,適用於無法切除或廣泛轉移的惡性膀胱嗜鉻細胞瘤。

危害


● 膀胱嗜鉻細胞瘤可併發高血壓危象等,導致心、腦、腎的急性損傷,重者可危及生命。

轉移性


● 良性膀胱嗜鉻細胞瘤不會發生轉移。惡性膀胱嗜鉻細胞瘤可發生廣泛轉移。

預后


● 良性膀胱嗜鉻細胞瘤經過手術切除可治癒。惡性膀胱嗜鉻細胞瘤經治療后可改善癥狀。

預防


● 目前沒有有效的預防方法。