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肝性腦病

肝性腦病

肝性腦病常由肝硬化引起,是一種在代謝紊亂基礎上發生中樞神經系統功能失調的中樞神經系統疾病。肝性腦病又稱肝性昏迷或肝昏迷,其發病機制尚不明確,目前認為氨中毒是肝性腦病最主要的發病機制。肝的一個重要功能是將體內有害的氨轉化為無害物質。消化道是產生氨的主要部位,氨被吸收入血後會隨著血液進入肝並接受轉化。當肝出現肝硬化等問題時,氨無法全部被肝轉化,而是隨著血液進入腦部並干擾腦的功能,從而引發肝性腦病。肝性腦病患者的病情不同,癥狀也不太一樣。一般可出現認知能力下降、性格改變、行為異常等癥狀。肝性腦病患者需要在積極治療原發病的基礎上,通過去除誘因、對症治療和對因治療等方法改善癥狀、延緩病情加重。肝功能較好、接受分流手術和誘因明確且容易去除的患者,一般經過積極治療多能好轉;肝功能較差等病情嚴重的患者,一般預后不佳。

就診科室


● 神經內科、消化內科、急診科、內科

病因


● 肝性腦病患者通常原本就患有嚴重的疾病,在一定的條件下誘發本病。

誘因

● 消化道出血
● 低鉀性鹼中毒
● 放腹水治療
● 攝入大量蛋白質
● 使用催眠鎮靜葯、麻醉藥
● 便秘
● 尿毒症
● 外科手術
● 感染

病因

● 肝硬化
● 重症肝炎
● 爆發性肝衰竭
● 原發性肝癌
● 嚴重膽道感染
● 妊娠期急性脂肪肝

癥狀


● 肝性腦病患者常出現腦功能異常,如性格改變、智力下降、行為失常,還可出現運動和反射異常,如肌肉陣攣、反射亢進等。
● 肝性腦病的進展過程可分為潛伏期、前驅期、昏迷前期、昏睡期和昏迷期,隨著疾病不斷進展,癥狀也會發生變化。

潛伏期

● 心理、智力測驗輕微異常。

前驅期

● 焦慮
● 淡漠
● 不明地激動、興奮
● 睡眠倒錯
● 健忘
● 撲翼樣震顫:上肢做出像鳥翅膀在扇動的動作

昏迷前期

● 嗜睡
● 言語交流不通
● 定向力與理解力下降
● 行為異常,如隨地大小便、衣衫不整等
● 撲翼樣震顫

昏睡期

● 昏睡:可叫醒,尚可應答
● 意識不清
● 出現幻覺
● 撲翼樣震顫
● 下肢伸直、內收、交叉

昏迷期

● 昏迷:無法叫醒
● 意識完全喪失

檢查


● 懷疑肝性腦病後,還需要做血生化檢查、電生理檢查、心理智能測驗、影像學檢查等,幫助診斷疾病。

血生化檢查

● 血生化檢查主要包括肝功能、血氨、血漿氨基酸檢測等,可幫助了解病情嚴重程度,指導診斷和治療。

電生理檢查

● 腦電圖檢查可幫助判斷預后。
● 腦誘發電位可用於診斷輕微的肝性腦病。
● 臨界視覺閃爍頻率檢查可用於診斷和監測輕微肝性腦病。

心理智能測驗

● 心理智能測驗主要通過肝性腦病心理學評分來診斷輕微肝性腦病,其測試項目包括數字連接試驗-A、數字連接試驗-B、數字元號試驗、軌跡描繪試驗和系列打點試驗。

影像學檢查

● 影像學檢查主要包括頭部CT和磁共振成像等,可用於了解急性、慢性肝性腦病患者腦的病變程度,幫助排除其他腦部疾病。

診斷


● 醫生通過了解患者的病史、臨床表現后可進行初步推斷,還需結合血生化、電生理檢查、心理智能測驗、影像學檢查等,幫助診斷疾病。具體診斷依據如下:
● 嚴重肝病和(或)廣泛的門體側支循環。
● 有肝性腦病的誘因出現。
● 神經、精神異常、昏睡或者昏迷,可以引出撲翼樣震顫。
● 肝功能指標明顯異常及血氨升高。
● 腦電圖出現異常表現。
● 心理智能測驗、誘發電位、臨界視覺閃爍頻率異常。
● 頭部CT及磁共振成像排除腦血管意外、顱內腫瘤等其他腦部疾病。
有一小部分肝性腦病患者的肝病病史不明確,多以精神癥狀為突出表現,容易出現誤診。

鑒別診斷


● 精神疾病:以精神癥狀如性格改變或行為異常等為唯一突出表現的肝性腦病易被誤診為精神疾病,可通過詢問病史並請相關科室會診鑒別。
● 中毒性腦病:包括酒精性腦病或酒精戒斷綜合征、急性中毒、重金屬(汞、錳等)腦病等。可通過追尋相應病史和(或)相應毒理學檢測進行鑒別診斷。
● 其他代謝性腦病:包括酮症酸中毒、低血糖症、低鈉血症、腎性腦病、肺性腦病和韋尼克腦病等,可通過檢查神經系統定位體征,結合影像學、腦電圖等檢查做出相應診斷。

治療


● 肝性腦病患者需要在積極治療原發病的基礎上,通過去除誘因、對症治療和對因治療等方法改善癥狀、延緩病情加重。

治療原發病

● 治療病毒性肝炎可延緩肝細胞受損。
● 經頸靜脈肝內門靜脈內支架分流術可在一定時期內改善肝功能。
● 人工肝治療可在一定程度上短期緩解癥狀,還可為肝移植做準備。
● 肝移植對於肝衰竭引起肝性腦病的患者療效好。

去除誘因

● 肝性腦病常有一定的誘因,誘因去除后,常能自行緩解,避免誘因也可預防肝性腦病出現,例如緩解便秘,避免高蛋白飲食,控制使用地西泮(安定)等安眠、鎮靜藥物,及時控制感染和上消化道出血,避免快速和大量的排鉀利尿和放腹水等。

營養支持治療及維持水、電解質平衡

● 通過調整蛋白質、葡萄糖、維生素等營養物質的攝入量,可在保證較充足的營養供應的基礎上減少氨的生成和吸收,延緩病情進展。

對因治療

● 減少氨的生成和吸收
● ● 主要包括清潔腸道,以及口服乳果糖、α晶型利福昔明等抗生素、益生菌製劑等,可減少氨的生成和吸收,避免病情加重。
● 促進體內氨代謝
● ● 常用藥物有L-鳥氨酸-L-天冬氨酸、鳥氨酸-α-酮戊二酸等,可以促進機體消耗氨,從而降低血氨,減輕腦水腫,緩解癥狀。
● 調節神經遞質
● γ氨基丁酸/苯二氮䓬(GABA/BZ)複合受體拮抗劑:常用藥物為氟馬西尼,可促醒部分處於昏睡期、昏迷期的患者。
● 支鏈氨基酸製劑:是以亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸等為主的複合氨基酸,對於不能耐受蛋白質營養不良的患者更適用。

危害


● 肝性腦病會給患者的身心帶來巨大影響。
● 肝性腦病會使患者的神經、精神功能出現異常,某些異於常人的行為會給患者自身以及照顧者帶來莫大的痛苦。
● 如果不及時接受診治,肝性腦病患者病情會進行性加重,一旦病情發展到深昏迷時期,患者的預后不容樂觀。

預后


● 肝功能較好、接受分流手術和誘因明確且容易去除的患者,一般經過積極治療多能好轉;肝功能較差等病情嚴重的患者,一般預后不佳。

預防


● 防治各種肝病是預防肝性腦病的基礎。
● 對於肝病患者應給予肝性腦病的常識教育,指導患者在生活中避免誘發肝性腦病的因素。
● 儘可能早期發現輕微的肝性腦病,並積極接受治療。