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- 間質性肺疾病
- 瀰漫性實質性肺疾病
間質性肺疾病
間質性肺疾病
間質性肺疾病是指肺間質損傷而產生的一類疾病，包括200多種急性和慢性肺部疾病。多種原因使肺間質發生炎症反應，在炎症反應和修復過程中肺發生纖維化，從而導致肺通氣和換氣功能逐漸喪失。這一病理改變引起的肺疾病，稱為間質性肺疾病。不同的間質性肺疾病出現的癥狀不同，多數起病隱匿，主要表現為逐漸加重的呼吸困難，其次為持續性的乾咳和乏力，胸痛多見於結締組織病和某些藥物所致的間質性肺疾病。間質性肺疾病需要根據具體的病變類型及其病因進行治療，以藥物治療為主，部分病人可以進行肺移植。治療可以延緩疾病的進展，改善生活質量，延長生存期。如果未進行及時、有效的治療，會導致一些嚴重的併發症，如肺動脈高壓、右心衰竭、氣胸、肺栓塞、惡性疾病（肺腺癌）、肺部感染等。間質性肺疾病對肺的損害是無法逆轉的，治療可以延緩疾病的發展，但無法阻止疾病發展到終末期。本病最終會發展為瀰漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸衰竭而死亡。
● 呼吸內科
● 間質性肺疾病的病因大多不明，目前已知的病因有以下幾種。
● 環境/職業因素：吸入動物排泄物、穀物粉塵、硅塵、煤塵、石棉、煙霧等。
● 藥物/治療因素：長期使用心血管藥物、抗腫瘤葯、違禁藥、抗痙攣葯、降糖葯、百草枯、放療、長期高濃度吸氧等。
● 感染因素：血行播散型肺結核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染等。
● 結締組織病因素，如患有系統性硬皮病、類風濕關節炎、多發性肌炎、乾燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、血管炎等。
● 慢性心臟病因素：左心衰、左至右分流。
● 其它疾病：癌性淋巴管炎、慢性腎功能不全、移植物抗宿主反應相關等。
● 原發性肺疾病
● 不同的間質性肺疾病，出現的癥狀也不同，多數起病隱匿，主要表現為逐漸加重的呼吸困難，其次為持續性的乾咳、乏力，部分患者伴有肺外表現。
● 逐漸加重的呼吸困難
● 持續性乾咳
● 咯血
● 胸痛
● 喘鳴
● 發熱
● 乏力
● 消瘦
● 皮疹
● 肌肉關節痛
● 口乾
● 發紺（指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現青紫色）
● 需要做胸部X線檢查、CT檢查、支氣管鏡檢查和肺活檢等，可以幫助醫生確診間質性肺疾病；還可能會做一些其他檢查，有助於醫生了解病因及排除其他疾病。
● 胸部X線檢查是肺部疾病的常規檢查項目，可以間接觀察到肺組織的形態，了解肺組織有無病變以及病變的嚴重程度等，為診斷本病提供依據。
● 比X線檢查更為細緻，是診斷間質性肺疾病的重要手段。
● 對肺間質有極高的解析度，可發現胸部X線片不易發現的病灶，以及病灶異常的程度和性質。
● 肺功能檢查為常規的檢查項目，可以判斷肺部的通氣功能、肺活量等是否正常。
● 有助於醫生對疾病進行評估和治療。
● 是診斷間質性肺疾病的重要手段，對於醫生鑒別不同類型的間質性肺疾病有重要意義。
● 血常規
● 尿常規
● 血清學檢查
● 肝、腎功能檢查
● 免疫、腫瘤等指標篩查繼發疾病
● 根據病史、癥狀，結合X線檢查、CT檢查、肺功能檢查、支氣管鏡檢查和肺活檢等，可以明確診斷疾病。
● 患者有吸入某些粉塵的經歷，或者有結締組織疾病、血管炎等相關病史。
● 患者出現逐漸加重的呼吸困難、乾咳等癥狀。
● X線檢查發現兩肺組織為瀰漫性浸潤性陰影。
● CT檢查發現瀰漫性結節影、磨玻璃樣變、肺泡實變、小葉間隔增厚、胸膜下線、網格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變。
● 肺功能檢查發現患者有限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙。
● 支氣管鏡檢查和肺活檢發現間質性肺疾病特有的病變。
● 間質性肺疾病需要其他肺疾病相區別，如支氣管炎、肺氣腫、肺癌、慢性阻塞性肺疾病等；此外，間質性肺疾病包括多種疾病，這些疾病也需要相互區別。
● 如果出現逐漸加重的呼吸困難、乾咳等癥狀時，要及時去醫院就診，請醫生診斷疾病，不可以自行診斷。
● 到醫院后，醫生會做一些檢查來鑒別和診斷疾病，如X線檢查、肺功能檢查、CT檢查、支氣管鏡和肺活檢等。
● 目前無統一的治療方案，需個體化，“量體裁衣”，需要根據具體的病變類型及其病因進行治療，以藥物治療為主，部分病人可以進行肺移植。治療可以延緩疾病的進展，改善生活質量，延長生存期。
● 如果因職業因素，經常接觸到粉塵、硅塵、煤塵、石棉、煙霧等物質，需要避免接觸這些物質，或做好個人防護措施。
● 定期進行吸氧，可以減輕呼吸困難，提高生活質量。
● 接種肺炎球菌疫苗和周期性應用流行感冒疫苗。
● 常用的藥物有抗生素、糖皮質激素等，可以控制或預防感染、消除炎症。
● N-乙醯半胱氨酸，可以降低痰液的黏滯性，使痰液化容易咳出，還具有抗纖維化的功能，能減緩病變的發展。
● 吡非尼酮、尼達尼布等藥物，可用於治療肺纖維化，抑制肺部炎症。
● 某些疾病單純使用激素治療效果好，對於慢性纖維化肺部疾病患者，預后較差，通單純激素治療效果欠佳，可聯合免疫抑製劑（硫唑嘌呤、環磷醯胺）治療，注意藥物不良反應。
● 病情嚴重時，可以考慮進行肺移植，目前國外已經開始應用。
● 肺移植是治療特發性肺纖維化最有效的治療方法。
● 逐漸加重的呼吸困難會影響患者的生活和工作。
● 可能會導致一些嚴重的併發症，如肺動脈高壓、右心衰竭等。
● 本病最終會發展為瀰漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸衰竭而死亡。
● 治療效果與是否及時治療、病情的嚴重程度等有關。
● 病情較輕者經過及時、有效的治療，可以緩解癥狀、延緩病情的發展，但很難根治。
● 病情嚴重者，治療效果相對較差。
● 間質性肺疾病病因複雜，無法實現完全預防，但避免某些高危因素可以降低發病率，此外患病後做好一些防護措施，也可以有效緩解病情發展。
● 從事某些特殊職業的人，如長期處於粉塵下、有害煙霧中的人，要做好職業防護，定期體檢。
● 儘早戒煙，可以降低患病的風險。
● 長期使用某些藥物，如心血管藥物、抗腫瘤葯、降糖葯等，要按照醫生的建議使用，並定期檢查。
● 患本病後應該避免呼吸道感染，避免前往人多、通氣不好的場所，或者可以接種疫苗，能防止肺功能的進一步損害。
● 患病後聽從醫生的建議，做一些有利於肺功能康復的訓練。
● 保持積極樂觀的心態。
基本信息
- 中文名
- 間質性肺疾病
- 外文名
- ILD