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銅氧化酶

銅氧化酶

銅氧化酶(ceruloplasmin,CER)又稱銅藍蛋白,是一種含銅的α2糖蛋白,分子量徠約為12萬-16萬,不易純化。

物質介紹


目前所知為一個單鏈多肽,每分子含6-7個銅原子,由於含銅而呈藍色,含糖約10%,末端唾液酸與多肽鏈連接,具有遺傳上的基因多形性。電泳位置在α1和α2-球蛋白之間(一般把它劃為α2球蛋白)。1分子銅氧化酶與8個銅原子結合,血清中約90%的銅原子與銅氧化酶結合。一般認為銅氧化酶由肝臟合成,一部分由膽道排泄,尿中含量甚微。
CER具有氧化酶的活性,對多酚及多胺類底物有催化其氧化的能力。最近研究認為CER可催化Fe2 氧化為Fe3。對於CER是否是銅的載體存在不同看法。血清中銅的含量雖有95%以非擴散狀態處於CER,而有5%呈可透析狀態由腸管吸收而運輸到肝的,在肝中滲入CER載體蛋白(apoprotein)后又經唾液酸結合,最後釋入血循環。在血循環中CER可視為銅的沒有毒性的代謝庫。細胞可以利用CER分子中的銅來合成含銅的酶蛋白,例如單胺氧化酶、抗壞血酸氧化酶等。
近年來另一研究結果認為CER起著抗氧化劑的作用。在血循環中CER的抗氧化活力可以防止組織中脂質過氧化物和自由基的生成,特別在炎症時具有重要意義。
CER也屬於一種急性時相反應蛋白
血漿CER在感染、創傷和腫瘤時增加。其最特殊的作用在於協助Wilson病的診斷,即患者血漿CER含量明顯下降,而伴有血漿可透析的銅含量增加。大部分患者可有肝功能損害並伴有神經系統的癥狀,如不及時治療,此病是進行性和致命的,因此宜及時診斷,並可用銅螯合劑-青黴胺治療。血漿CER在營養不良、嚴重肝病及腎病綜合征時亦往往下降。婦女妊娠期、口服避孕藥時其含量有明顯增加。

別名


銅藍蛋白

醫學檢查


檢查名稱

銅氧化酶

分類

血液生化檢查 > 蛋白質測定

取材

血液

測定原理

銅氧化酶與其相應特異抗體產生免疫複合物的濁度用透射法測定,其濁度高低與血清中CP濃度成正比。

試劑

同免疫擴散測定。

操作方法

同免疫擴散測定。

正常值

0.21~0.53g/L,新生兒較高,至14歲時降至正常水平。

臨床意義

(1)診斷肝豆狀核變性:患病時銅氧化酶顯著降低,可能由於銅過高地沉積於肝及基底核或是銅氧化酶合成障礙所致。
(2)慢性肝炎和肝硬化時銅氧化酶的變化規律尚無一致看法,從理論上講,肝細胞受損害時血中濃度應降低,但RUSSO等測定54例慢性活動性肝病患者血清銅藍蛋藍蛋白無一例降低,反而有近一半病例升高,與肝豆狀核變性時截然不同。
(3)有助於鑒別肝硬化和肝癌,原發性肝癌時血清銅藍蛋藍蛋白高於正常的幾率為>8.3%,肝硬化時高於正常的幾率為12.6%。
(4)其他:重症感染、貧血時升高;妊娠、口服雌性激素或某些避孕藥,膽道梗阻時也可增高;腎病綜合征和營養不良時常降低。

附註

口服避孕藥和妊娠後期,可使銅氧化酶測定升高。

相關疾病

肝豆狀核變性、肝硬化、原發性肝癌、腎病綜合征