腎病綜合征

● 腎內科

● 分為原發性、繼發性和遺傳性三大類，原發性NS屬於原發性腎小球疾病，有多種病理類型構成。

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NS最基本的特徵是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水腫和高脂血症，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特徵的一組臨床症候群。

1.大量蛋白尿

大量蛋白尿是最主要的臨床表現，也是腎病綜合征最基本的病理生理機制，是指成人每天尿蛋白排出量大於3.5g。早期一般不易發現，往往發展到水腫，患者才去就診。也有部分患者可表現為尿中泡沫增多，高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白可加重尿蛋白的癥狀。

2.低蛋白血症

血漿白蛋白降至<30g/L。NS時大量白蛋白從尿中丟失，促進白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時，則出現低白蛋白血症。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導致飲食減退、蛋白質攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血症的原因。

除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白（如IgG）和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內分泌素結合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理損傷嚴重和非選擇性蛋白尿時更為顯著。患者易產生感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等併發症。

3.水腫

NS時低白蛋白血症、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內進入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正常或增加，血漿腎素水平正常或下降，提示某些原發於腎內鈉、水瀦留因素在NS水腫發生機制中起一定作用。

4.高脂血症

NS合併高脂血症的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（α）濃度增加，常與低蛋白血症並存。高膽固醇血症主要是由於肝臟合成脂蛋白增加，但是在周圍循環中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血症則主要是由於分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。

NS的併發症是影響患者長期預后的重要因素，應積極防治。

1.感染

通常在激素治療時無需應用抗生素預防感染，否則不但達不到預防目的，反而可能誘發真菌二重感染。一旦發現感染，應及時選用對致病菌敏感、強效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應儘快去除。嚴重感染難控制時應考慮減少或停用激素，但需視患者具體情況決定。

2.血栓及栓塞併發症

一般認為，當血漿白蛋白低於20g/L（特發性膜性腎病低於25g/L）時抗凝治療可給予肝素鈉（也可選用低分子肝素）皮下注射或口服華法林。抗凝同時可輔以抗血小板葯，如雙嘧達莫或阿司匹林口服。對已發生血栓、栓塞者應儘早（6小時內效果最佳，但3天內仍可望有效）給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療，抗凝葯一般應持續應用半年以上。抗凝及溶栓治療時均應避免藥物過量導致出血。

3.急性腎衰竭

NS併發急性腎衰竭如處理不當可危及生命，若及時給予正確處理，大多數患者可望恢復。可採取以下措施：

（1）襻利尿劑 對襻利尿劑仍有效者應予以較大劑量，以沖刷阻塞的腎小管管型；

（2）血液透析 利尿無效，並已達到透析指征者，應給血液透析以維持生命，並在補充血漿製品后適當脫水，以減輕腎間質水腫；

（3）原發病治療 因其病理類型多為微小病變型腎病，應予以積極治療；

（4）鹼化尿液 可口服碳酸氫鈉鹼化尿液，以減少管型形成。

4.蛋白質及脂肪代謝紊亂

在NS緩解前常難以完全糾正代謝紊亂，但應調整飲食中蛋白和脂肪的量和結構，力爭將代謝紊亂的影響減少到最低限度。目前，不少藥物可用於治療蛋白質及脂肪代謝紊亂。如：ACEI及血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑均可減少尿蛋白；有研究提示，中藥黃芪可促進肝臟白蛋白合成，並可能兼有減輕高脂血症的作用。降脂藥物可選擇降膽固醇為主的羥甲戊二酸單醯輔酶A（HMG-CoA）還原酶抑製劑，如洛伐他汀等他汀類藥物；或降甘油三酯為主的氯貝丁酯類，如非諾貝特等。NS緩解后高脂血症可自然緩解，則無需繼續藥物治療。

● 發病原因尚不明確。

● 外源性致病因素

● ● 細菌、病毒和寄生蟲感染

● ● 藥物副作用

● ● 中毒

● ● 過敏反應

● 由其它疾病引起

● ● 實體腫瘤與漿細胞病、淋巴瘤等

● ● 系統性紅斑狼瘡

● ● 過敏性紫癜

● ● 糖尿病、高血壓、痛風等

● ● 遺傳性腎炎

● 腎病綜合征的主要臨床表現水腫，部分患者也可以出現乏力、噁心、食慾下降、腰痛等不適。尿檢發現大量蛋白尿則高度擬診患腎病綜合征。

● 眼瞼、面部、雙腿，甚至全身都出現水腫，輔助檢查發現臨床存在嚴重低蛋白血症以及漿膜腔積液。

● 乏力

● 噁心

● 食慾下降

● 腰痛

● 確診腎病綜合征需要做實驗室檢查、影像學檢查、組織病理學檢查。

● 尿常規

● ● 可觀察到尿液中的蛋白尿程度與管型情況。

● 血生化測定

● ● 可以了解腎功能情況以及血槳白蛋白的量。

● 腎功能測定

● ● 可幫助了解腎功能不全的程度，提示病變類型。

● 血清補體測定

● ● 有助於區別單純性腎病與腎炎性腎病。

● B超可直觀的觀察到除臨床水腫外，是否有漿膜腔積液以及腎臟的大小。

● 經皮腎穿刺活體組織檢查。對診斷為腎炎型腎病或糖皮質激素治療效果不好的患者應及時行腎穿刺活檢，其診斷準確率較高。

● 腎病綜合征（NS）診斷標準是：

● 尿蛋白大於3.5g/d；

● 血漿白蛋白低於30g/L；

● 水腫；

● 高脂血症。

● 其中前兩項為診斷所必需。

● 因臨床有多種疾病在疾病進展過程中會出現腎臟損害，特別會表現為腎病綜合征，因此，在診斷原發性腎病綜合征前一定要和這些疾病進行鑒別，如過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎、糖尿病腎病、腎澱粉樣變性病、骨髓瘤性腎病結核等。

● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。

● 醫生主要通過臨床表現和實驗室檢查排除其他疾病，做出診斷。

● 對於治療腎病綜合征，主要依靠臨床病理類型確定不同的治療方案。

● 常規使用降壓藥控制血壓。

● 使用利尿劑消除水腫。

● 針對高血脂，選用降脂藥物減低血脂。

● 晚期患者加用抗凝藥物防止血栓形成。

● 激素與免疫抑製劑等。

● 以卧床休息為主，避免過度勞累；

● 適當增加活動，防止血栓形成；

● 以易消化、低脂肪的飲食為主。

● 患者易發生免疫功能低下相關感染、內分泌紊亂相關腎上腺皮質功能紊亂、急性腎損傷等。

● 腎病綜合征會可繼發感染和血栓栓塞等，會造成相關係統器官嚴重損害，救治不及時甚至可發生生命危險。

● 本病的預后與多方面因素有關，差異較大，主要與病理類型和臨床因素有關。

● 微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預后好。

● 系膜毛細血管性腎小球腎炎及重度系膜增生性腎小球腎炎療效不佳，預后差。

● 加強主動及被動鍛煉，強身健體

● 定期體檢，以便於及早發現、早治療，特別是糖尿病、腎臟疾病的患者。