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齶裂

口腔頜面部常見的先天畸形

齶裂較為常見,可單獨發生,也可併發唇裂。齶裂不僅有軟組織畸形,大部分齶裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形,在吮吸,進食及語言等生理功能障礙方面遠比唇裂嚴重。由於頜骨生長發育障礙還常導致面中部塌陷,嚴重者呈碟形臉,咬合錯亂(常呈反頜開頜)。因此,齶裂畸形造成的多種生理功能障礙,特別是語言功能障礙和牙錯亂,對患者的日常生活、學習、工作均帶來不利影響,也容易造成患者的心理障礙。

就診科室


口腔頜面外科、口腔科、整形外科

病因


● 齶裂是常見的出生缺陷之一,通常是一種孤立性出生缺陷,但也可能是許多遺傳性疾病或綜合征的表現之一。導致這種出生缺陷的因素可包括遺傳因素和環境因素兩大類,但許多因素尚不明確。
● 遺傳因素:父母或家族中有唇齶裂患者時胎兒發生齶裂的風險會增加。
● 環境因素:母親在懷孕期間吸煙或吸二手煙、飲酒、服用某些藥物或毒品、接觸放射線或者感染可能致畸的細菌或病毒,胎兒發生齶裂的風險升高。

癥狀


● 齶裂通常在出生時就會被發現,表現為軟硬齶部分或完全裂開。
● 吸吮功能障礙。
● 齶裂語音。
● 口鼻腔自潔環境的改變。
● 牙列錯亂。
● 聽力下降。
● 頜骨發育障礙。

檢查


● 一般通過體格檢查就可確診齶裂。

診斷


● 齶裂的患兒在孕期目前還難以明確診斷,故臨床上還是非常多見。
● 患兒出生后,醫生通常通過常規查體即可診斷,僅少數黏膜下齶裂(隱裂)通過觀察齶部外形不易發現,在較晚時才被發現。

鑒別診斷


● 本病需要與唇齶裂相區別。

治療


● 齶裂的治療稱之為序列治療既需分階段,又需要較長的周期;要獲得滿意的治療結果,並非一個科室和一位醫師能獨立完成,既需要多學科的專業人士密切合作,也應該取得患者及家屬的良好配合,才能獲得較為理想的治療結果。
● 齶裂整復手術是綜合序列治療的關鍵部分,其主要目的是:恢復齶部的解剖形態;改善齶部的生理功能,重建良好的齶咽閉合功能,為患兒正常的吸吮、吞咽、語音、聽力等生理功能恢復和創造必要條件。
● 齶裂整復術合適的手術年齡,至今在國內外仍有爭議。一種意見主張早期手術,約在8~18個月左右手術為宜。2歲左右是齶裂患兒開始說話,在此之前如能完成齶裂整復術,有助於患兒可以比較自然地學習說話,養成正常的發音習慣。另一種意見則認為在學齡前,即5~6歲施行為好,依據是待上頜骨發育基本完成後施行手術為宜,同時減少麻醉和手術困難和風險。

危害


● 吸吮功能障礙,影響患兒進食,可導致營養不良。
● 齶裂語音,聽力功能障礙等,影響患兒發音。
● 口鼻腔自潔環境的改變,易引起感染。
● 牙列錯亂,影響外貌。
● 可產生心理問題。

預后


齶裂修復,主要目的是恢復齶部解剖形態(將口腔與鼻腔隔開)以及生理功能(包括吞咽及發音功能)。通常齶部的癒合較好,多數不會影響面部骨骼正常發育,患兒的發音會更清晰。

預防


● 環境因素:如補充葉酸,母親在懷孕期間應避免吸煙或吸二手煙、飲酒、服用某些藥物或毒品,接觸放射線或者感染可能致畸的細菌或病毒。
● 遺傳因素:加強孕期檢查。

參考文獻


● [1] 張志願。口腔頜面外科學。第7版。北京:人民衛生出版社,2012.6