血管內溶血

血管內溶血

血管內溶血指發生在血管內的溶血反應。此種反應多較嚴重,急性者常有全身癥狀表現,如腰背酸痛、血紅蛋白血症、血紅蛋白尿,甚至發生循環與腎功能衰竭等。慢性者可有含鐵血黃素尿。臨床見於血型不符的輸血、輸注低滲溶液和陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。

機制


正常情況下血循環中的紅細胞破壞的場所有二處:一是在血管內破壞;二是在血管外破壞。血管外溶血是指紅細胞被脾臟等單核-巨噬細胞系統吞噬消化。而血管內溶血指紅細胞在血液循環中被破壞,釋放遊離血紅蛋白。
①由於血紅蛋白在血管中不能進一步進行代謝,故常導致血紅蛋白血症。
②遊離血紅蛋白能與血漿中的珠蛋白結合,不能通過腎小球濾過排出,需經肝細胞攝取並在肝內進行膽紅素代謝(同血管外溶血)。
③未被結合的遊離血紅蛋白從腎小球濾過,形成血紅蛋白尿。其餘部分血紅蛋白被近端小管重吸收,並分解為卟啉、珠蛋白及鐵。
④若反覆發生血管內溶血,鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式沉積於腎小管上皮細胞內,並可隨尿排出,形成含鐵血黃素尿。

臨床表現


血管內溶血多比較嚴重,常有全身癥狀,如寒戰、發熱、腰背酸痛、黃疸和血紅蛋白尿,可在短期內休克、衰竭死亡。慢性血管內溶血尚可有含鐵血黃素尿。

檢查


遊離血紅蛋白

正常血漿中僅有微量的遊離血紅蛋白,約10~40mg/L。血管內溶血時可以增加。

血清結合珠蛋白

正常為0.5~1.5g/L,血管內溶血時血清結合珠蛋白降低。急性血停止約3~4天後,血漿中結合珠蛋白才復原。

血紅蛋白尿

血紅蛋白尿時尿常規示隱血陽性,尿蛋白陽性,紅細胞陰性。

含鐵血黃素尿

指尿常規鏡檢時發現脫落上皮細胞內有含鐵血黃素。主要見於慢性血管內溶血。

網織紅細胞

血管內溶血時網織紅細胞百分比增高,可達5%-20%。

骨髓塗片

骨髓紅系增生活躍,以中晚幼紅細胞為主,粒紅比例可倒置。

外周血塗片

外周血塗片可見有核紅細胞。部分紅細胞含核碎片,如Howell-Jolly小體和Cabot環。

常見病因


血型不合輸血
輸注低滲溶液
陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
G-6-PD缺乏症