錯配修復

錯配修復屬於DNA修復中，複製時修復。

修復的過程是：識別出正確的鏈，切除掉不正確的部分，然後通過DNA聚合酶III和DNA連接酶的作用，合成正確配對的雙鏈DNA。

錯配修復系統在複製的過程中，就開始矯正剛複製的DNA雙鏈了。DNA複製過程中，模板鏈的GATC序列的A的N6位置發生甲基化，而新合成的鏈有甲基化的梯度，靠近複製叉處甲基化程度最小。所以新合成的DNA雙鏈分子處於半甲基化狀態，錯配修復系統正利用這一原理，以模板鏈的鹼基位模板，外切子鏈的錯配核苷酸。

原核生物比如大腸桿菌的錯配修復系統是由Mut基因編碼的Mut S，Mut H和Mut L蛋白，其中Mut S和Mut L，每個蛋白重複一次，形成四聚體Mut SL，在DNA上滑動，如果遇到鹼基對錯配引起的隆起，就會停留，開始把兩邊的DNA雙鏈拉扯，成環，直到識別到GATC序列，如果A的N6發生甲基化，說明是母鏈，不切除，而如果GATC的A沒有甲基化，說明是子鏈，Mut H就會結合在Mut SL上。Mut H有核酸內切酶活性，在GATC序列的5’端，也就是G的左邊切開，再由DNase I發揮外切酶活性，把Mut SL四聚體擰出的環全部切除，再DNA POL III和DNA連接酶重新填補。

真核生物比如人類，與Mut gene對應的編碼基因是hMSH2和hMLH1，對應Mut S和Mut L，其餘過程也相同，詳細基因編碼產物見錯配修復基因。