先天性肛門直腸狹窄

先天性肛門直腸狹窄（congenital anorectal stenosis）是因胚胎髮育異常，致使肛門直腸口徑太小，男女性均可見，表現為不同程度的排便不暢。

有排便不暢史結合局部檢查即可確診。在難以判斷狹窄區段時，可用鋇灌腸攝片幫助確診。

應根據狹窄的程度和類型選擇適當的治療方法。輕度狹窄的病例採用反覆持久的肛門擴張術，多數能恢復正常的排便功能。重度狹窄的病例則需行手術治療，手術時機儘可能選在梗阻發生之前。單純肛門膜狀狹窄可行隔膜切除術；肛管狹窄可選擇縱切橫縫術或肛管Y-V皮瓣成形術，以擴大肛管口徑；肛管交界處狹窄因狹窄呈環狀，採用狹窄松解術效果很好。直腸狹窄和肛管直腸狹窄由於病變範圍較寬、或位置較高，從會陰操作常有困難，勉強採用狹窄松解術不易達到目的，術后仍有疤痕狹窄的可能，因此宜用腹會陰肛門成形術。此外各種手術治療后均需擴肛，一般術后2周開始，持續3～6月，直至肛管能通過食指，排便通暢為止，防止疤痕攣縮而再度狹窄。

㈠肛門擴張術：適應於輕度肛門直腸狹窄和各種肛門成形術后。側卧位或截石位，用特製的金屬探子（Hegar探子），也可採用頂前幾天為圓孤形的大小適宜的鋼筆竿，外塗潤滑劑，自肛門緩緩插入直腸，最初1月每日1次，每次留置15～29分鐘，以後根據排便困難的改善情況逐漸改為隔日1次或每周2次，一般持續6個月左右。探子由小到大，直到狹窄段能順利通過食指，排便通暢並保持不複發為止。應教會患兒家長自己操作，定期到醫院複查諮詢，接受醫生指層，關鍵要長期腎。如反覆擴肛仍不能維持正常排便者，須及時選擇其他手術方法治療。

㈡隔膜切除術：切除狹窄的隔膜環，適當保留肛緣皮瓣，將肛管皮膚稍加遊離，然後與肛緣皮瓣交叉時對合縫合，使縫合后切口呈星形，防止癒合疤痕攣宿狹窄。

㈢縱切橫縫術：在肛門后側縱形切開皮膚皮下組織，上至狹窄段上緣，下至肛緣外1cm。擴肛使食指能通過肛管，遊離切口周圍皮下，將直腸後壁粘膜與肛管皮膚橫向間斷縫合。

㈣肛管Y-V皮瓣成形術：截石位在肛周后側作倒Y形切口，中心位於肛緣，肛管內切口需超狹窄段，肛緣外切口長2cm左右，夾角90º～100º。擴肛使肛管能容納食指，充分遊離肛門外三角形皮瓣，上移入肛管內對合縫合，縫合后切口呈倒V形。

㈤狹窄松解術：通過肛門暴露肛管直腸交界處的狹窄環，一般在環的后側作縱行切口，切斷狹窄的纖維環，擴肛管狹窄區能通過食指，然後稍遊離直腸粘膜，將切口上下粘膜對合橫向縫合。如狹窄程度重，可在環的兩側加作切口，以利松解。

一般治療：食指能夠順利通過，僅有大便秘結，排便困難，糞便變細，而無嚴重疼痛的，可先服用潤腸通便藥物，如麻仁潤腸丸、通便靈、乳果糖和杜秘克等；同時配合中藥外洗以軟堅散結，軟化瘢痕。

擴肛治療：適用於輕度狹窄，是用手指、肛門鏡、直徑不同的肛門擴張器擴肛，使肛門逐漸擴大。

手術治療：若排便極為困難，並有肛門疼痛，檢查時食指不能順利通過肛管直腸，對這種嚴重的狹窄則應考慮手術治療。肛門狹窄可用切斷部分外括約肌、並用手指充分擴張肛門，然後再行移植肛門周圍皮膚，修補肛管的擴肛術。直腸狹窄可用掛線法治療，通過膠線結紮來將黏膜緩慢斷開，或用縱切橫縫擴張術來擴大直腸內徑。

先天性肛門直腸狹窄可以生於肛門、直腸的各個區段，大體可分為肛門狹窄、肛管狹窄、肛管直腸交界處狹窄、直腸狹窄、肛管直腸狹窄等。除肛門狹窄多見外，其他各型都極為罕見。肛門狹窄屬於低位畸形，是胚胎髮育後期，肛膜吸收不全或生殖皺襞過度融合，遮蓋部分肛門。其狹窄的部位多見於肛管或肛門口，範圍短，呈環形，又稱肛門膜狀狹窄。肛管狹窄也屬低位畸形，整個肛管口徑都窄小，狹窄段呈管狀。肛管直腸交界處狹窄屬於中間位畸形，肛管與直腸發育基本正常，但肛管皮膚與直腸粘膜連接處有一環狀或鐮狀的索帶。直腸狹窄屬於高位畸形，多發生於直腸壺腹上部，呈環狀或管狀。肛管直腸狹窄多波及肛門口至直腸下段數厘米長，呈管狀，狹窄直腸多已通過恥骨直腸肌環，其起始部位常位於肌環處，因此也多屬於高位畸形。

因狹窄程度不同而表現各異。重度狹窄出生后即有排便困難，表現為排便時努掙，啼哭，可在數日至數月出現低位腸梗阻徵象。輕度狹窄者稀軟便能正常排出，僅在大便成形時出現排便費力，糞便成細條形，經常性便秘，甚至發生糞嵌塞。也有直到成年才因長期解便困難而就診者。長期排便不暢可引起近端直、結腸逐漸擴大而導致繼發性巨直結腸症。肛門局部可見肛門狹小，甚至僅有一小孔，連導尿管也不能插入。高中位狹窄，肛門外觀可正常，但指檢時第五指不能通過狹窄段。