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尿崩症

尿崩症

尿崩症是一種併發症,是中樞性疾病或腎臟疾病導致的。尿崩症常見於青壯年,一般男女的發病率比例是2:1。尿崩症有中樞性和腎性兩種。中樞性病因有原發性、繼發性以及遺傳性三種,其中原發性病因仍不清楚,繼發性大多是由於頭部外傷、腫瘤、感染、自身免疫性疾病等導致的神經內分泌調節出現異常,從而導致體內的抗利尿激素的減少,進而導致腎小管重吸收水障礙。遺傳性尿崩症是基因突變所致,有家族史。腎性是由於先天性因素以及腎炎、代謝疾病造成腎臟對抗利尿激素不敏感,從而引起腎小管重吸收水障礙導致的。尿崩症的主要癥狀是煩躁、口渴、多飲、多尿。尿崩症目前主要的治療方法是抗利尿激素替代治療、病因治療,以及抗利尿藥物治療。尿崩症患者由於煩渴大量飲水,喜歡冷飲,如果能喝夠足夠水分,患者健康可以不受影響。但患者頻繁小便會對生活和工作帶來困擾,長期多尿還會引起膀胱增大、腎盂積水。如果患者意識不清不能及時補充水分,就會引起脫水,表現為軟弱、精神異常、甚至死亡。繼發性尿崩症治療效果跟原發疾病治療有很大關係,如果原發病及時治療,尿崩症的癥狀也會緩解。對於原發性和遺傳性的患者,一般需要終生藥物治療。

就診科室


● 內分泌科、神經內科或內科

病因


病因

● 尿崩症有中樞性和腎性兩種,病因不同。
● 中樞性病因有原發性、繼發性以及遺傳性三種,其中原發性病因仍不清楚,繼發性大多是由於頭部外傷、腫瘤、感染、自身免疫性疾病等導致的神經內分泌調節出現異常,從而導致體內的抗利尿激素的減少,進而導致腎小管重吸收水障礙導致的。
● 腎性是先天性以及腎炎、代謝疾病造成腎臟對抗利尿激素不敏感,從而引起腎小管重吸收水障礙導致的。

危險因素

● 家族中有人患有尿崩症。
● 有頭顱外傷。
● 患有顱內鞍區腫瘤。
● 患有肉芽腫類疾病
● 患有血管病變,比如血管瘤、動脈栓塞等。
● 自身免疫性疾病導致血清中存在抗利尿激素抗體。

癥狀


● 尿崩症的主要癥狀是煩躁、口渴、多飲、多尿。
● 多尿,是尿崩症最顯著的癥狀。
● 煩躁口渴,多飲。
● 睡眠不佳,體力變弱,隨著病情發展,逐漸體力極度下降,甚至死亡。

檢查


● 確診尿崩症需要做尿量測定,血、尿滲透壓測定、影像學檢查等。

尿量測定

● 準確記錄尿量,可以初步判斷是否有多尿癥狀。
● 每天尿量超過2500毫升為多尿。

血、尿滲透壓

● 檢查患者血液的滲透壓,有助於為診斷尿崩症提供證據。
● 尿崩症患者的血滲透壓一般正常,尿滲透壓一般低於300 mOsm/L。

禁水-加壓素試驗

● 有助於對中樞性尿崩症和腎性尿崩症進行鑒別。

影像學檢查

● 一般會做顱腦CT或者磁共振等檢查。
● 有助於了解下丘腦和垂體情況,排除顱內腫瘤。

診斷


● 醫生主要依據病史、臨床表現和各項檢查結果進行診斷。尿崩症分為中樞性和腎性。

中樞性尿崩症的診斷

● 尿量多,可達5~10L/日或以上。
● 一旦患者飲水不足時,常有高鈉血症,伴高尿酸血症,提示精氨酸加壓素缺乏,尿酸清除減少致血尿酸升高。
● 低滲尿,尿滲透壓低於血漿滲透壓,一般低於300mOsm/L;尿比重低,多在1.010以下。
● 應用興奮精氨酸加壓素釋放的刺激試驗(如禁水試驗、高滲鹽水試驗等)不能使尿量減少,不能使尿比重和尿滲透壓顯著增高。
● 應用精氨酸加壓素治療有明顯的效果,尿量減少,尿比重和尿滲透壓升高。

腎性尿崩症的診斷

● 有家族史,或患者母親懷孕時羊水過多史,或有可引起繼發性腎性尿毒症的原發性疾病史。
● 多出生后即有癥狀,嬰兒期有尿布更換頻繁、多飲、發育緩慢或不明原因發熱,兒童和成年期有多尿、口渴、多飲等癥狀。
● 尿濃縮功能減低,每日尿量明顯增加,比重<1.010,尿滲透壓多低於300mOsm/L。
● 禁水-加壓素試驗一般無尿量減少、尿比重和尿滲透壓升高,尿滲透壓/血滲透壓比值<1。

鑒別診斷


● 除尿崩症外,糖尿病、慢性腎臟疾病也會出現多尿、煩渴的表現。出現這些癥狀應及時到醫院就診,由醫生進行鑒別診斷。
● 糖尿病也可能出現多尿、煩渴等表現。通過測量血糖和尿糖即可鑒別。
● 慢性腎臟疾病也會出現多尿、口渴,通過腎臟影像學檢查結合原發疾病的相應表現,可以鑒別診斷。

治療


● 尿崩症的治療主要是藥物治療,包括抗利尿激素替代治療和抗利尿藥物治療。

抗利尿激素替代治療

● 替代藥物治療,一般是用於腦部損傷或者外科手術后尿崩症病人的治療。
● 一般使用的是精氨酸加壓素進行治療。
● 具體方式需要醫生在嚴謹而全面的評估之後做出選擇。

抗利尿藥物治療

● 主要是用於一般癥狀較輕的尿崩症患者。
● 一般使用氯磺丙脲,氫氯噻嗪。

危害


● 尿崩症會出現煩渴多尿等癥狀,患者頻繁排尿會對生活和工作帶來困擾,長期多尿還會引起膀胱增大、腎盂積水。
● 如果患者意識不清或對口渴感覺消失不能及時補充水分,就會引起脫水,表現為無力、精神異常、甚至死亡。

預后


● 尿崩症的治療效果跟病因有很大關係。
● 繼發性的尿崩症,一般在原發疾病治療緩解后,尿崩癥狀也會隨之改善。
● 如果是原發性或者遺傳引起的,需要終生使用抗利尿激素進行治療。

預防


● 避免壓力過大,學會自我舒緩,壓力大的時候,可以聽聽音樂。
● 多吃水果,蔬菜等,合理膳食,均很營養。
● 合理作息,不要過於勞累,不要熬夜。