單純性大皰性表皮鬆解症
單純性大皰性表皮鬆解症
單純性大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa simplex)是由於角蛋白14基因(CK14)突變,引起角蛋白結構異常,不能組裝成正常的角蛋白纖維網路,使皮膚抵抗機械損傷的能力下降,輕微的擠壓即可破壞基底細胞,使患者的皮膚起炮。這樣的個體很脆弱,容易死於機械創傷。
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單純性大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa simplex)是由於角蛋白14基因(CK14)突變,引起角蛋白結構異常,不能組裝成正常的角蛋白纖維網路,使皮膚抵抗機械損傷的能力下降,輕微的擠壓即可破壞基底細胞,使患者的皮膚起炮。這樣的個體很脆弱,容易死於機械創傷。
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