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- 原發性膽汁性肝硬化
- 慢性自身免疫性膽汁淤積性肝病
- 角膜色膜環
- 原發性肝內硬化綜合征
原發性膽汁性肝硬化
原發性膽汁性肝硬化
原發性膽汁性肝硬化是器官特異性的慢性膽汁淤積性自身免疫性肝病。好發於女性，約佔90％，發病年齡30～65歲，30％～50％無癥狀患者通常在常規檢查中被發現。病因尚不明確，可能是遺傳和環境因素相互作用導致免疫耐受喪失，啟動針對肝內膽管上皮細胞的自身免疫反應。常見癥狀為皮膚瘙癢、黃疸、乏力、右上腹痛、腹水、脂肪瀉、骨質疏鬆等。主要治療方式包括一般治療、抗炎治療、利膽治療等。如不及時治療，最終可進展為肝硬化和肝衰竭。如能早期及時診斷原發性膽汁性肝硬化，經熊去氧膽酸規範化治療，大部分患者不至於發展到肝硬化。規範治療而且療效滿意的患者，壽命可與健康人一樣。
● 消化內科
● 病因尚不明確，可能是遺傳和環境因素相互作用導致免疫耐受喪失，啟動針對肝內膽管上皮細胞的自身免疫反應。
● 部分患者可無癥狀。
● 有癥狀者可出現皮膚瘙癢、黃疸、乏力、右上腹痛、腹水等。
● 有併發症者還可出現脂肪瀉、骨質疏鬆、病理性骨折等表現。
● 實驗室檢查：檢查肝功能、凝血酶原時間、血清免疫球蛋白、血清自身抗體（抗線粒體抗體、抗核抗體）等有無異常，有助於明確診斷。
● 影像學檢查：超聲檢查常用於排除肝外膽管阻塞引起的黃疸。其他橫斷面圖像技術如CT或磁共振能提供其他信息，如門脈高壓表現（脾大、腹腔內靜脈曲張及門靜脈逆向血流）和可能的隱性進展性疾病。
● 病理學檢查：肝活檢有助於對疾病的分期和診斷線粒體陰性的原發性膽汁性肝硬化。
● 患者出現皮膚瘙癢、黃疸、乏力、右上腹痛、腹水、脂肪瀉、骨質疏鬆、病理性骨折等表現。
● 實驗室檢查：血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽原正常或減少。
● 肝活檢支持原發性膽汁性肝硬化。
● 病毒性肝炎：肝炎病毒標誌物陽性。
● 酒精性肝病：多有酗酒史，疲乏、腹脹、食欲不振、噁心、嘔吐等，肝臟大、脾大、腹水、上消化道出血等。
● 藥物性肝病：有服藥史，發熱、皮疹、皮膚瘙癢、黃疸等。肝實質損害，停葯后癥狀消失。
● 一般治療：包括增加營養、補充脂溶性維生素、鈣劑、雙磷酸鹽等。對皮膚瘙癢嚴重影響生活者予以考來烯胺治療，莫達非尼對改善乏力癥狀效果顯著。
● 抗炎治療：糖皮質激素、環孢素等有免疫抑制作用，對部分患者可減輕癥狀、改善肝功能。
● 利膽治療：目前熊去氧膽酸為唯一推薦的治療原發性膽汁性肝硬化的藥物，應早期使用，長期用藥可改善患者的血清學及組織學異常，延緩疾病進展。
● 如不及時治療，最終可進展為肝硬化和肝衰竭。
● 本病除了肝臟損害之外，常伴有其他自身免疫性疾病。
● 如能早期及時診斷原發性膽汁性肝硬化，經熊去氧膽酸規範化治療，大部分患者不至於發展到肝硬化。規範治療而且療效滿意的患者，壽命可與健康人一樣。
● 初診時是否有肝硬化、治療有無應答及治療后是否反覆發作，是影響長期預后的主要因素。
● 注意飲食衛生。
● 保持正常體重，適度鍛煉。
● 不喝酒、不抽煙。
● 均衡飲食，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，養護肝臟。
● 不濫用藥物。
● 注意睡眠時間。
● [1] 葛均波，徐永健，王辰。內科學[M].第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [2] 林果為，王吉耀，葛均波。實用內科學：下冊。第15版。北京：人民衛生出版社,2017.
基本信息
- 中文名
- 原發性膽汁性肝硬化
- 外文名
- Primary Biliary Cirrhosis ，PBC
- 別名
- 肥大性肝硬化或漢諾特肝硬化
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 乏力，瘙癢，門脈高壓，代謝性骨病，等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 腹部
- 原因
- 原因不明可能與自身免疫有關，
- 多發人群
- 中年婦女