原發性膽汁性膽管炎
慢性自身免疫性膽汁淤積性肝病
原發性膽汁性膽管炎（PBC）又稱原發性膽汁性肝硬化，是器官特異性的慢性膽汁淤積性自身免疫性肝病。本病以肝內膽汁淤積、循環血液中出現抗線粒體抗體和肝內小膽管進行性、非化膿性炎症性破壞，最終導致廣泛性肝管破壞、膽汁性肝硬化甚至肝衰竭為顯著特徵。約90%患者為女性，發病年齡30～65歲，30%～50%無癥狀患者通常在常規檢查中被發現。
病因和發病機制還不甚明確，感染和自身免疫可能與本病有關。
臨床原發性膽汁性膽管炎可分為四期。
1.早期
常有輕度乏力和間歇性瘙癢，半數有輕度肝大，少於1/4患者有脾大，血清鹼性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨醯轉肽酶（GGT）增高常為唯一陽性發現。也可有抗線粒體抗體（AMA）陽性。瘙癢有日輕夜重的特點，黃疸可發生於瘙癢之後或同時。
2.無黃疸期
此期已有膽管破壞及減少，膽固醇增高，掌、跖、胸背皮膚、眼內眥有黃疣。
3.黃疸期
黃疸持續加深，此期相當於肝纖維化期，膽管已消失，可有骨質疏鬆、脂溶性維生素缺乏、維生素D代謝障礙等。
4.晚期
1.超聲可作為一線非侵入性影像診斷方法，區分肝內、外膽汁淤積。
2.所有病因不明的膽汁淤積症患者，通過免疫熒光篩查抗線粒體抗體和原發性膽汁性膽管炎特異性抗核抗體（ANA）。
3.磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查，超聲內鏡（EUS）可替代磁共振胰膽管造影評估遠端膽道疾病。
4.血清學篩查和進一步影像學檢查后仍病因不明的肝內膽汁淤積患者，可進行肝活檢。
5.必要時對患者進行遺傳性膽汁淤積綜合征的基因檢測。
（1）可疑原發性膽汁性膽管炎者，診斷前首先應排除其他常見原因引起的肝臟疾病。
（2）原發性膽汁性膽管炎診斷標準主要基於以下三項：①膽汁淤積酶的異常升高；②血清抗線粒體抗體或抗線粒體抗體M2型（AMA-M2）抗體陽性；③肝組織學支持原發性膽汁性膽管炎。符合其中2項即可以做出診斷。
1.一般治療
包括增加營養、補充脂溶性維生素、鈣劑、雙磷酸鹽等。對皮膚瘙癢嚴重影響生活者予以考來烯胺治療。
2.藥物治療
（1）目前熊去氧膽酸為唯一推薦的治療原發性膽汁性膽管炎的藥物，應早期使用，長期用藥可改善患者的血清學及組織學異常，延緩疾病進展。
如能早期及時診斷原發性膽汁性膽管炎，經熊去氧膽酸規範化治療，大部分患者不至於發展到肝硬化。規範治療而且療效滿意的患者，壽命可與健康人一樣。
基本信息
- 中文名
- 原發性膽汁性膽管炎
- 別名
- 原發性膽汁性肝硬化
- 顯狀部位
- 膽
- 癥狀表現
- 原發性膽汁性膽管炎可分為四期，隨病情發展癥狀越重
- 就診科室
- 風濕免疫科
- 原因
- 感染和自身免疫
- 是否傳染病
- 否
- 多發人群
- 30～65歲女性
- 季節分佈
- 相關檢查
- 超聲、免疫熒光篩查、磁共振胰膽管造影的不過
- 能否治癒
- 是