門靜脈高壓症
一組由門靜脈壓力持久增高引起的症候群
門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的症候群。大多數由肝硬化引起，少數繼發於門靜脈主幹或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。當門靜脈血不能順利通過肝臟迴流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現為門-體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進入肝臟前就直接經交通支進入體循環，從而出現腹壁和食管靜脈擴張、脾臟腫大和脾功能亢進、肝功能失代償和腹水等。最為嚴重的是食管和胃連接處的靜脈擴張，一旦破裂就會引起嚴重的急性上消化道出血危及生命。
門靜脈高壓病因各異，發病原因未完全闡明，門靜脈血流受阻是其發病的根本原因，並非惟一原因。現引用Bass&Sombry分類法進行介紹。
1.原發性血流量增加型
（1）動脈-門靜脈瘺（包括肝內、脾內及其他內臟）。
（2）脾毛細血管瘤。
（3）門靜脈海綿狀血管瘤。
2.原發性血流阻力增加型
（2）肝內型 發病率佔90%。①竇前型 早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化（早期）、結節病、骨髓增生性疾病等。②竇型/混合 肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。③竇后型 肝靜脈血栓形成或栓塞、布-加氏綜合征等。
（3）肝后型 佔1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全（先天性、風濕性）等。
門靜脈高壓主要由各種肝硬化引起，在我國絕大多數是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多見於中年男性，病情發展緩慢，主要臨床表現有：脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側支循環的形成最具特徵性。這些臨床表現常伴有相應的併發症，如脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血症等。
1.脾大、脾功能亢進
充血性脾大是本病的主要臨床表現之一，也是臨床最早發現的體征。
脾大伴脾功能亢進時患者白細胞計數減少、增生性貧血和血小板減低。易併發貧血、發熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進。脾臟的大小、活動度、質地與病程病因相關，如大結節性肝硬化者比小結節性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。
2.腹腔積液
肝硬化晚期出現門靜脈高壓時，常伴發腹腔積液，其量往往超過500毫升，多在1～4升，有時達5～6升以上，最多時可達30升。腹腔積液可突然或逐漸發生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹腔積液較易消除；後者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數月後腹腔積液持續增加，不易消除。腹腔積液量少時僅有輕度腹脹感，隨著量的增多，腹脹加重，並有食欲不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。
體征方面：直立時下腹飽滿，仰卧時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯合距離縮短；腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋；腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫；胸膝卧位叩診可發現300毫升腹腔積液，如有移動濁音或波動感，腹腔積液已超過1000毫升，大量腹腔積液時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可併發臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。
3.門體側支循環的形成
門體側支循環的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現，不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據，而且具有重要的臨床意義。
（1）出血 出血是門體側支循環形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴重的併發症。
（2）門體分流性腦病 有10%～20%的肝硬化患者，肝細胞代償功能尚佳，但腸道產生的毒性物質未經肝臟代謝，經肝外門體側支循環分流直接進入體循環，引起自發性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型，病人多在攝入大量蛋白質后出現神經精神癥狀，限制蛋白質攝入病情常可自行緩解。
（3）腹壁和臍周靜脈曲張 腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。
4.門靜脈高壓性胃腸血管病
門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導致的胃腸黏膜血管病變，其發病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。根據其發病部位分為：
（1）門靜脈高壓性胃病 患者常發生胃黏膜炎症、糜爛和潰瘍，總發生率約為90%，也是本症患者併發上消化道出血的重要原因之一。目前被公認為門靜脈高壓性胃病（PHG）。患者不思飲食、腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛，潰瘍形成后也不出現典型的消化性潰瘍癥狀，診斷依靠內鏡檢查。
（2）門靜脈高壓性腸病（PHC）臨床有門靜脈高壓的表現，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。瀰漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關。長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜瀰漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。
1.實驗室檢查
血常規、尿液、糞便、肝功能、免疫學檢查及其肝纖維化的血清標誌物檢查等。
2.腹腔穿刺
腹腔穿刺抽取腹水，對腹水行常規、生化、培養及瘤細胞檢查。
3.超聲顯像
可行實時成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結合對門靜脈高壓檢查。①腹部B型實時超聲；②內鏡超聲檢查；③脈衝超聲多普勒；④彩色超聲多普勒。其超聲徵象具有顯著的特徵性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網路狀或葡萄狀無回聲結構，而在曲張靜脈的異常結構中檢測到紅藍相間的彩色血流信號及連續性低流速帶狀門脈樣血流頻譜。
4.X線鋇餐造影
5.計算機斷層掃描（CT）
CT掃描對肝內性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實質及肝內血管變化，並可準確測定肝臟容積。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴張及各側支血管的形態變化，注入造影劑之後可顯示有無離肝血流。
6.磁共振成像（MRI）
磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側支循環的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。
7.核素掃描
核素掃描不僅可以確定有無分流，而且還可以區分是肝內分流還是肝外分流，並可進行定量，區別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。
8.血管造影
9.內鏡檢查
胃鏡檢查；腹腔鏡檢查。
10.壓力測定
門靜脈壓力測定；食管曲張靜脈壓力測定（EVP）
11.血流量測定
全肝血流量測定；肝動脈和門靜脈血流分數的測定
12.肝組織活檢
肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標準”，對於每例肝硬化的病人均應儘可能通過細針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經靜脈活檢等獲得活檢標本，進行組織學診斷。
根據流行病學病史、PHT特徵性臨床表現、肝臟功能與病原標記物檢測及常規的腹部B超檢查，可對大多數PHT作出初步診斷。
本病應與特發性門靜脈高壓（Banti綜合征）、布-卡（Budd-Chiari）綜合征、肝小靜脈閉塞症、脾大性疾病等相鑒別。
本病主要併發症有胃底、食管曲張靜脈破裂出血，肝性腦病、胃腸道出血、肝腎綜合征等。
門靜脈高壓是肝硬化發展至一定程度后必然出現的結果。起初可能無任何癥狀，但門靜脈高壓發展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質及酸鹼平衡紊亂等一系列併發症，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學紊亂的重要原因。因此對門靜脈高壓進行有效的治療並防治併發症尤為重要。治療本症的原則：早期、持續和終身治療。
1.一般治療
門靜脈高壓病人病情穩定而無明顯其他併發症時，可根據以下原則綜合治療，以針對病因或相關因素治療為主。治療包括：休息、飲食、病因治療，支持治療、護肝、降酶、退黃治療等。
2.降低門靜脈壓的藥物治療
藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，需要早期、持續和終身治療以減少其併發症，降低病死率。用於降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：血管收縮藥物、血管擴張藥物等。
3.內鏡治療
隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效，而且由於內鏡治療技術的不斷發展，可有效的預防出血。內鏡下套扎加小劑量硬化劑聯合治療優於單純使用硬化劑，且副作用小；再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，效果更好。
4.介入治療
主要有：①經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術（TIPSS）；②經皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術（PIE）；③經皮經肝門靜脈栓塞術（PTO）；④經回結腸靜脈栓塞術（TIO）；⑤脾動脈栓塞術；⑥經氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術（B-RTO）；⑦雙重氣囊閉塞下栓塞治療術（DBOE）；⑧經腸系膜上動脈灌注垂體後葉素治療術。
5.三腔二囊管壓迫止血法
是傳統的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由於EVB出血來勢兇猛、出血量大，緊急應用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時療效，可為內鏡、介入或外科手術治療創造條件。
6.外科治療
對門靜脈高壓的外科治療選擇必須考慮到本病的發病原因、病理生理、血流動力、肝臟功能等諸多因素的影響，以選擇合適的外科治療方式。目前我國的門靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血，其次是要解決脾大及脾功能亢進。
對於保守治療失敗者再根據病情選用介入或手術急診減壓治療。對於預防再出血治療仍以內鏡治療和藥物治療為主，最後考慮介入和手術治療。對於終末期肝硬化門靜脈高壓如有條件可行肝移植治療。
