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- 起源於淋巴造血系統的惡性腫瘤
- 淋巴腺癌
淋巴瘤
起源於淋巴造血系統的惡性腫瘤
淋巴瘤是起源於淋巴造血系統的惡性腫瘤，主要表現為無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。
根據瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。病理學特徵在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內含有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和特異性的里-斯（Reed-Steinberg）細胞，HL按照病理類型分為結節性富含淋巴細胞型和經典型，後者包括淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。NHL發病率遠高於HL,是具有很強異質性的一組獨立疾病的總和，病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網狀細胞，根據NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據不同的淋巴細胞起源，可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。
● 血液科、腫瘤科、內科。
● 淋巴瘤病因不清。一般認為，可能和基因突變、病毒及其他病原體感染、放射線、化學藥物、合併自身免疫病等有關。
● 淋巴瘤主要表現為無痛性淋巴結腫大、肝脾大，全身各組織器官均可受累，伴發熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢等癥狀。
● 包括淺表及深部淋巴結腫大，多為無痛性、表面光滑、活動，捫之質韌、飽滿、均勻，早期活動，孤立或散在於頸部、腋下、腹股溝等處；晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動，或形成潰瘍。
● 咽淋巴環病變：口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織，組成咽淋巴環，又稱韋氏環，是惡性淋巴瘤的好發部位。
● 鼻腔病變：原發鼻腔的淋巴瘤絕大多數為非霍奇金淋巴瘤。
● 胸部病變：縱隔淋巴結是惡性淋巴瘤的好發部位。有的肺部病變表現為瀰漫性間質性改變，此時臨床癥狀明顯，常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難，繼發感染出現發熱。
● 惡性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表現為心包積液、心肌病變，可有心律失常，心電圖異常等表現。
● 腹部表現：脾是霍奇金淋巴瘤最常見的膈下受侵部位。
● 胃腸道：是非霍奇金淋巴瘤最常見的淋巴結外病變部位。腸系膜、腹膜后及髂窩淋巴結等亦是淋巴瘤常見侵犯部位。
● 皮膚表現：惡性淋巴瘤可原發或繼發皮膚侵犯，多見於非霍奇金淋巴瘤。
● 骨髓：惡性淋巴瘤的骨髓侵犯表現為骨髓受侵或合併白血病，多屬疾病晚期表現之一，絕大多數為非霍奇金淋巴瘤。
● 神經系統表現：如進行性多灶性腦白質病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運動性周圍神經病變以及多發性肌病等其他表現。
● 惡性淋巴瘤還可以原發或繼發於腦、硬脊膜外、睾丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等，臨床表現複雜多樣。
● 全身癥狀：惡性淋巴瘤在淋巴結腫大前或同時出現發熱、皮膚瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀。
● 免疫、血液系統表現：惡性淋巴瘤診斷時 10%～20%可有貧血，部分HL患者可有白細胞計數增高、血小板增多、血沉增快，個別患者可有類白血病反應、中性粒細胞明顯增多。乳酸脫氫酶的升高與腫瘤負荷有關。部分患者，尤其是晚期患者表現為免疫功能異常。
● 皮膚病變：惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現，皮膚損害呈多形性，紅斑、水皰、糜爛等，晚期患者皮膚感染常經久破潰、滲液，形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。
● 確診淋巴瘤需要進行以下檢查。
● 血常規及血塗片
● ● 了解血常規是否正常，是否有慢性病貧血； 了解血小板（PLT）、白細胞（WBC）、嗜酸性粒細胞數量有無異常。
● 骨髓塗片及活檢
● ● 了解骨髓中是否有淋巴瘤細胞，有無淋巴瘤細胞聚集浸潤，有無噬血細胞增多及噬血現象。
● 血生化
● ● 了解乳酸脫氫酶（LDH）和鹼性磷酸酶（ALP）是否增高，血沉（ESR）是否增快。
● 組織病理學檢查
● ● 檢查組織病理表現和免疫表型。
● 免疫檢測
● ● 了解T細胞抗原受體（TCR）、免疫球蛋白重鏈(IgH)基因重排情況。
● 淋巴瘤臨床表現多樣，雖然可以有慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大，但也可以表現為其他系統受累或全身癥狀。臨床上懷疑淋巴瘤時，可以做淋巴結或其他受累組織或器官的病理切片檢查（活檢）加以確診。
● 血常規及血塗片檢查
● 骨髓塗片及活檢
● ● 霍奇金淋巴瘤罕見骨髓受累。非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓，骨髓塗片可見淋巴瘤細胞，細胞體積較大，染色質豐富，呈灰藍色，形態明顯異常，可見“拖尾現象”，淋巴瘤細胞≥20%為淋巴瘤白血病。部分患者骨髓塗片可見噬血細胞增多及噬血現象，多見於T細胞非霍奇金淋巴瘤。骨髓活檢可見淋巴瘤細胞聚集浸潤。
● 血生化
● ● LDH增高與腫瘤負荷有關，為預后不良的指標。霍奇金淋巴瘤可有ESR增快、ALP增高。
● 腦脊液檢查
● ● 中高度侵襲性非霍奇金淋巴瘤臨床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出現中樞神經系統受累，或有中樞神經系統癥狀者，需行腦脊液檢查。淋巴瘤可表現為腦脊液壓力增高，生化蛋白量增加，常規細胞數量增多，單核為主，病理檢查或流式細胞術檢查可發現淋巴瘤細胞。
● 組織病理學檢查
● ● 霍奇金淋巴瘤的基本病理形態學改變是在以多種炎症細胞的混合增生背景中見到診斷性的R-S細胞及其變異型細胞。免疫組化特徵：經典型CD15⁺、CD30⁺、CD25⁺；結節淋巴細胞為主型CD19⁺、CD20⁺、EMA⁺、CD15⁻、CD30⁻。非霍奇金淋巴瘤淋巴結或組織病理見正常淋巴結或組織結構破壞，腫瘤細胞散在或瀰漫浸潤，根據不同的病理類型有各自獨特的病理表現和免疫表型。
● TCR或IgH基因重排
● ● 可陽性。
● 根據瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤兩類。
● ● 霍奇金淋巴瘤按照病理類型分為結節性富含淋巴細胞型和經典型，後者包括淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。
● ● 非霍奇金淋巴瘤發病率遠高於霍奇金淋巴瘤,是具有很強異質性的一組獨立疾病，病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網狀細胞，根據非霍奇金淋巴瘤的自然病程。
● 現常用Cotswold改良的Ann Arbor分期系統。
● Ⅰ期：累及單個淋巴結區域或結外淋巴組織，如脾臟、胸腺、Waldeyer環（ⅠE）。
● Ⅱ期：累及橫膈同側2個或多個淋巴結區域（縱隔作為一個淋巴結區域，單側肺門淋巴結應該看作一個區域，如果兩側均有淋巴結受累及，應分為Ⅱ期）或局部結外淋巴組織和一個或多個淋巴結區域（ⅡE）。
● Ⅲ期：累及橫膈兩側的淋巴結區域或伴有局灶性的結外淋巴組織，包括脾累及(Ⅲ S)、結外器官局限性受累(Ⅲ E),或脾臟和結外臟器均局限性受累（ⅢES）。
● Ⅳ期：瀰漫累及一個或多個淋巴結外器官或組織，伴或不伴淋巴結受累。全身癥狀分為A、B兩組。無癥狀者為A組，有以下癥狀之一者為B組：在分期以前6個月內，不能以其他原因解釋的體重下降10％以上，或不能以其他原因解釋的持續或反覆發熱，體溫超過38℃，或反覆盜汗。
● 以發熱為主要表現的霍奇金淋巴瘤需和結核病、敗血症、結締組織病、壞死性淋巴結炎等鑒別。
● 局部淋巴結腫大還需要排除淋巴結炎和惡性腫瘤轉移的可能。
● 累及縱隔的霍奇金淋巴瘤胸部影像學表現有時與肺癌、結節病或結核相似。
● 霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤需互相鑒別。
● 確診依賴於病灶活檢。
● 淋巴瘤具有高度異質性，故治療上也差別很大，不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強度和預後上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要由以下幾種，應根據患者實際情況具體分析採用。
● 放射治療
● ● 某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用於化療后鞏固治療及造血幹細胞移植時的輔助治療。
● 化療
● ● 淋巴瘤化療多採用聯合化療，可以結合靶向治療藥物和生物製劑治療。近年來，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進，很多類型淋巴瘤患者的生存期得到了很大提高。
● 造血幹細胞移植
● ● 對60歲以下患者、能耐受大劑量化療的中高危患者，可考慮進行自體造血幹細胞移植；部分複發或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血幹細胞移植。
● 手術治療
● ● 僅限於活組織檢查或併發症處理；合併脾機能亢進而無禁忌證、有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以後化療創造有利條件。
● 淋巴瘤隨著腫瘤的擴大還會向鄰近或全身部位發生轉移，嚴重者可危及生命。
● 惡性淋巴瘤可轉移至全身，如皮膚、肝臟、淋巴結、肺、胃腸道、睾丸、骨髓、脾臟。
● 霍奇金淋巴瘤的預后與組織類型及臨床分期緊密相關，淋巴細胞為主型預后最好，5年生存率為94.3%；而淋巴細胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%；結節硬化及混合細胞型在兩者之間。霍奇金淋巴瘤臨床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%；有全身癥狀較無全身癥狀為差。兒童及老年預后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好。
● 非霍奇金淋巴瘤的預后，病理類型和分期同樣重要。瀰漫性淋巴細胞分化好者，6年生存率為61%；瀰漫性淋巴細胞分化差者，6年生存率為42%；淋巴母細胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無全身癥狀對預后影響較HL小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過程而伴多次複發，也有因轉化至其他類型，對化療產生耐葯而致死亡。但低度惡性組如發現較早，經合理治療可有5～10年甚至更長存活期。部分高度惡性淋巴瘤對放化療敏感，經合理治療，生存期也能夠得到明顯延長。
● 本病尚無有效的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 淋巴瘤
- 外文名
- lymphoma
- 癥狀表現
- 無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發熱，盜汗，消瘦，瘙癢等全身癥狀
- 就診科室
- 腫瘤科
- 顯狀部位
- 全身
- 是否醫保
- 是
- 原因
- 病因不清
- 是否傳染病
- 否