淋巴癌知識

起源於淋巴網狀系統的惡性腫瘤稱作惡性淋巴瘤。多發生於淋巴結和/或結外部位淋巴組織。

按病理和臨床特點可將惡性淋巴瘤分為兩大類：霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。二者雖均發生於淋巴組織，但它們之間在流行病學、病理特點和臨床表現方面有明顯的不同點。惡性淋巴瘤臨床上多以無痛性的淺表淋巴結腫大為特點，其中尤以頸部淋巴結腫大為多見。惡性淋巴瘤屬於中醫學的石疽、惡核、失榮、痰核、疵癰等範疇。

為無痛性、進行性淋巴組織增生，尤以淺表淋巴結為顯著，常伴有脾腫大，晚期有貧血、發熱和惡病質等表現。我國惡性淋巴瘤雖相對少見，但近年來新發病例逐年上升，其發病率與死亡率占所有惡性腫瘤的第 ll—13位。該病可發生於任何年齡，但以青壯年患者居多，男多於女，城市高於農村。本病不經治療的自然生存期為6一18個月，也有達數年之久的病例。若治療得法，1，2，3期病人的5年生存率平均可達80％，何傑金氏病比非何傑金氏淋巴瘤預后較好。

通常從見家庭醫生（全科醫生）開始，他會為你檢查，如果必要會安排你去醫院接受進一步檢驗或照X 光，或前往專科醫生處治療。醫生為你檢查身體前，會查詢病歷、驗血和做胸部X 光，以檢查你的一般健康狀況。要做出肯定的診斷，唯一可行的方法就是切除脹大的淋巴結，並在顯微鏡下，檢查那些細胞。這個程序稱為活組織切片檢查。是一項小手術，通常在全身麻醉的情況下進行。

若活組織切片檢查的結果顯示淋巴癌細胞的存在，醫生會進一步做檢驗，以確定疾病處於那個階段。確定疾病的階段非常重要，是了解你體內癌病嚴重和擴散程度的程序，至於接受那種療法，將視疾病發展至那個階段而定。

簡單來說，淋巴癌可分成以下幾個階段：

第一期：一組淋巴結受到影響，只在橫隔膜的左或右邊發生。

第二期：兩或更多組淋巴結受到影響，只在橫隔膜的左或右邊發生。

第三期：受影響的淋巴結在橫隔膜上或下邊發生。

第四期：疾病擴散至淋巴結以外，例如擴散至肝、肺或骨等位置。

醫生為每個階段編號碼，以英文字母A 或B 去顯示你的癥狀。醫生會查詢你的體重有沒有顯著的下降，有沒有發燒或流汗。假如你沒有這些癥狀，你的病是A，假如有這些癥狀，你的病會分類成B。當醫生一旦知道淋巴癌在你體內所處的位置、病症和形狀后，他便可為你計劃最有效的療法。確立疾病階段的檢驗包括：

驗血

在接受治療的期間，會定期抽取血液樣本，檢查一般的健康狀況和血液內的細胞。

檢查疾病有沒有擴散至胸部淋巴結的跡象。

骨髓樣本(Bone marrow sample)

這項檢驗中，通常從臀骨抽取一個骨髓樣本，檢查有沒有任何淋巴癌的細胞。過程只需時幾分鐘，可在病房或門診部內進行。檢驗進行前，會做局部麻醉，並用一根針插入骨髓，抽取少量的骨骼和骨髓樣本，在顯微鏡下檢查。檢驗進行的時候，或許有幾分鐘的時間感到不適。檢驗后或感痛楚，可服用幾天的止痛丸。如你擔心，可在檢驗前服用止痛劑，兒童可能在全身麻醉下進行。

(Ultrasound scan)

利用超聲波來描繪腹內的圖像，以檢查任何異常的現象，檢驗在醫院的掃描科進行。當你舒適地仰卧后，在腹部薄薄塗上一層膠狀膏，然後將一支製造聲波，狀似擴音器的小型探針，在腹上移動。透過計算機將收集得來的迴音，轉化成為圖像。超聲波掃描過程只需幾分鐘，而且毫無痛楚。

CT 掃描（CAT 掃描）

CT 掃描是另一類的X 光。在胸部和腹部拍下多張照片，輸入計算機后，可以顯示體內細節圖像。掃描的當天，醫院的掃描科會給予明確的指示，要求在掃描前多少時間內不得吃喝。在掃描進行的幾小時前，及在X 光室時，醫院會兩度要求你喝下一種液體顯影劑。在X 光照射下這種顯影劑能夠確保圖像清晰。當你在醫療床上舒適躺好以後，便可立刻進行掃描。掃描必須靜躺約30分鐘，但本身毫無痛楚，掃描結束后，大多數的人都可立刻回家。

以下數項檢查只會在特殊的情況下進行，如：

（淋巴顯影檢查）(Lymphogram) 這項檢驗是為了檢查淋巴癌有沒有擴散至腹部或骨盆的跡象。這項檢驗在醫院的X 光科進行，需兩至三個小時，過程並不疼痛，但可能令人感到略為不適和疲累。首先會將你的腳局部麻醉，然後將一種藍色的染料，注射入雙腳的皮膚。這種染料令連接淋巴結的淋巴管顯現出來。然後將第二種油劑的染料，注射入腳部頂端的淋巴管內，這種染料通往淋巴管的時候，讓醫生可在X 光幕上看見染料流動的情況。假如淋巴結含有淋巴癌的細胞，會和正常的淋巴結形狀不同。淋巴管顯影檢查所採用的染料，可能令皮膚呈藍綠色，尿液也可能呈藍綠色。毋須擔心，這種現象通常在48 小時內便會消失。現時，許多醫院已用CT 掃描代替淋巴管顯影檢查，兒童通常無需接受這項檢查。

(Intravenous urogram) 這項檢驗亦簡稱IVU 或IVP，令腎或尿道系統內任何異常的地方顯現出來。檢驗會在X 光科進行，需時約一個鐘頭。首先將一種染料注射入靜脈內，通常是手臂上的靜脈，透過流動的血液，流到腎臟。醫生可在X 光的熒光幕上，看見染料流動的情況，可以測到任何異常的地方。這種染料可能會令你發熱和發紅幾分鐘，但這種感覺會逐漸消失。檢查結束后，你即可返家。兒童通常無需要接受這項檢查。這些檢驗進行期間，往往需要在醫院內等候多時，所以帶本書或雜誌是個好主意。

（MRI 或NMR）(Magnetic resonance imagine) 這項檢驗和CT 掃描相似。但是用鎂質而非X 光來掃描身體的橫面剖視圖。檢驗時，你會被要求仰卧在一個兩邊開口的金屬圓筒狀內的卧塌上。整個過程需要幾個小時，但並無痛楚。這個金屬圓筒有極強的磁力，所以在進入檢驗室前，必須除去所有的金屬用品。因磁力的問題，對於那些裝有心臟監測器、心律調整器或其它手術小夾片的病人，不能進行此項檢驗。在金屬圓筒內有些人或許會有擠迫恐懼感，可以邀請親人或朋友在檢驗過程中陪伴你。你也可以告訴放射線技師你的恐懼，當在做這項檢驗時，他可以給你特別支持。

檢驗的結果或許需要幾天的時間才可得出，在你返家之前，可以安排覆診的日期和時間。在等候期間，或令你感到不安，向一個密友或近親傾訴心事，或許會有所幫助。

惡性淋巴瘤的病因目前尚未完全闡明。一般認為其發病與病毒、細菌感染、免疫缺損、某些自身免疫疾患、電離輻射、遺傳因素等有關。

由於淋巴瘤細胞侵犯部位及範圍不同，臨床表現很不一致。原發部位既可在淋巴結內，也可在淋巴結外的淋巴組織。但總的來說，有以下三方面的表現：

(1)淋巴結腫大：包括淺表和深部淋巴結，其特點是腫大的淋巴結呈進行性、無痛性，質硬，多可推動，早期彼此不粘連，晚期則可融合，抗炎、抗結核治療無效。淺表淋巴結以頸部為多見，其次為腋下及腹勝溝。深部以縱隔、腹主動脈旁為多見。(2)淋巴結腫大引起局部壓迫癥狀：主要是指深部淋巴結，如腫大的縱隔淋巴結，壓迫食道可引起吞咽困難；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合症；壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難及紫紺等。

(1)發熱：熱型多不規則，多年38—39C之間，部分病人可呈持續高熱，也可間歇低熱，少數有周期熱。(2)消瘦：多數病人有體重減輕的表現，在6個月內減少原體重的10％以上。(3)盜汗：夜間或入睡后出汗。

淋巴瘤可侵犯全身各組織器官。如肝脾浸潤引起肝牌腫大；胃腸道浸潤引起腹痛、腹脹、腸梗阻和出血；肺和胸膜浸潤引起咳嗽、胸腔積液；骨骼浸潤引起骨痛、病理性骨折；皮膚浸潤引起皮膚搔癢、皮下結節；扁桃體和口、鼻、咽部浸潤引起吞咽困難、鼻塞、鼻紐；神經系統浸潤引起脊髓壓迫、顱神經病變等等。患者一旦有上述癥狀和體征，就應到醫院進行檢查以便明確是否患了淋巴瘤。

惡性淋巴瘤的診斷包括兩個方面：一是肯定淋巴瘤的類型，即肯定診斷；二是確定病變累及的部位及範圍，即臨床分期。診斷惡性淋巴瘤最關鍵的檢查是取腫大的淋巴結或腫瘤組織進行病理形態學檢查，該檢查可確定是不是惡性淋巴瘤，若是則可確定是何傑金氏病還是非何傑金氏淋巴瘤。確立診斷後，應進一步根據臨床資料及各項檢查結果明確病變累及部位及範圍，及估計臨床分期，便於指導治療和判斷預后。其他檢查尚有血、尿常規、肝腎功能，、血液生化檢查、骨髓穿刺及活檢、X線檢查、B超檢查、CT檢查、MRI檢查、下肢淋巴造影、67Ga掃描等檢查。臨床分期、分型多採用1989年在英國修定的 AnnArbor—Cotswlods標準，見臨床表現。

1.病毒感染　已證明某些動物的淋巴瘤是病毒引起的，目前認為人類淋巴瘤組織增生性疾病與病毒感染也有關。

2.免疫缺陷　動物實驗證明，動物胸腺切除或接受抗淋巴血清、細胞毒藥物、放射可使其免疫功能長期處於低下狀態，腫瘤發生率高。

3.其他因素　淋巴瘤常伴有染色體異常，例如，霍奇金病常見有三或四倍體，Burkitt淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤常有t（14：18）等染色體改變。藥物與淋巴瘤發生的關係已初步得到證實。

淋巴癌的臨床表現多種多樣，主要取決於病理類型，原發部位和受累器官，疾病的早期後晚期等因素。原發部位可見於淋巴結，也可見於淋巴結以外的組織器官，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾臟、骨骼及皮膚等處。結外病變尤多發生與非霍奇金淋巴瘤。疾病傳播方式有從原發部位向鄰近淋巴結依次傳播，如霍奇金淋巴瘤，後者尚可呈多中心發源，故疾病早期常已全身散播。淋巴瘤可以僅有單組淺表淋巴結重大而不伴有全身癥狀，也可無淺表面淋巴結重大而有全身廣泛浸潤，並伴有相應癥狀和體症。霍奇金病常以淺表淋巴結腫大為首見癥狀，原發在淋巴結以外組織器官僅9%，而非霍奇金淋巴瘤原發在淋巴結以外者較多見，轉化為白血病的也不少。

惡性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時期不同而差異很大，部分患者可無全身癥狀。有癥狀者以發熱、消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗等較為常見，其次有欲減退、易疲勞、瘙癢等。全身癥狀和發病年齡、腫瘤範圍、機體免疫力等有關。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身癥狀顯著。無全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍。

1、發熱

熱型多不規則，可呈持續高熱，也可間歇低熱，少數有周期熱，後者約見於1／6霍奇金病患者。早期發熱者霍奇金病約佔30％一50％，但非霍奇金淋巴瘤一般在病變較廣泛時才發熱。熱退時大汗淋漓可為本病特徵。

2、皮膚瘙癢

這是霍奇金病較特異的表現。局灶性瘙癢發生於病變部淋巴引流的區域，全身瘙癢大多發生於縱隔或腹部有病變的病例。

3、酒精疼痛

約17％一20％霍奇金病患者，在飲酒後20分鐘，病變局部發生疼痛。其癥狀可早於其他癥狀及X線表現，具有一定的診斷意義。當病變緩解后，酒精疼痛即行消失，複發時又重現。酒精疼痛的機理不明。

4、結外病變的癥狀

（1）胃腸道 食慾減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。

（2）肝膽 肝實質受侵可引起肝區疼痛。

（3）骨骼 臨床表現有局部骨骼疼痛及繼發性神經壓迫癥狀。

（4）皮膚 非特異性損害常見的有皮膚瘙癢症及痒疹。瘙癢症在霍奇金病較為多見(佔85％)。

（5）扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。

（6）其他 淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發生吸收不良綜合征。

1. 淋巴結腫大

淋巴結腫大為本病特徵。淺表淋巴結的無痛性、進行性腫大常是首發表現，尤以頸部淋巴結為多見，其次為腋下，首發於腹股溝或滑車上的較少。霍奇金病首發於頸淋巴結者佔60％一70％，左多於右。鎖骨上淋巴結腫大提示病灶已有播散，右側來自縱隔或兩肺，左側常來自腹膜后。

2. 結外病變的體征

（1）肝脾　肝實質受侵可引起腫大，活組織檢查約25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見於濾泡或瀰漫性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤大多由腹部淋巴結病灶經淋巴管擴散而來。

（2）胸部 在非霍奇金淋巴瘤中，約25％在病程中發生胸腔積液，除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致。

（3）骨骼 惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。

（4）皮膚 特異性皮膚損害多見於T細胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，表現多樣化，包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍，丘疹、斑疹等，常先見於頭頸部。帶狀皰疹也好發於霍奇金病，佔5％一16％。

（5）扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％為瀰漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤，發生部位最多在軟齶、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少。臨床可見局部腫物及頜下淋巴結腫大。

（6）腎　腎腫大、高血壓及尿素氮瀦留，其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、澱粉樣變等。

（7）神經系統中樞神經系統累及而引起的癥狀者約見於10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是瀰漫性原淋巴細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤。

（8）其他　淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發生吸收不良綜合征。

目前國內外公認的惡性淋巴瘤分期標準系由 1970 年舉行的 Ann Arbor會議所建議：

Ⅰ期 病變僅累及單一的區域淋巴結。

Ⅰ E 期 病變僅侵及淋巴結以外的單一器官。

Ⅱ期 病變累及橫膈同側 2個以上的區域淋巴結。

Ⅱ E 期 病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫隔同側 1個以上的區域淋巴結。

Ⅲ期 橫膈兩側淋巴結受侵犯。

Ⅲ E 期 淋巴結以外某一器官受累，加上橫膈兩側淋巴結受累。

Ⅳ期 病變已侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位，如累及肺、肝及骨髓。

另外，分期還可按癥狀分為 A 、 B 兩類，即： A ：無癥狀。 B 發熱、盜汗半年內體重減輕超過 10%。

巨大病變以“ X”表示，巨大腫塊的標準是單個淋巴緒數個融合淋巴結了大直徑等於或大於 10cm 作為巨大腫塊。腹部巨大腫塊的定義是單個淋巴結或數個融合的淋巴結在 CT 、 MRI 、淋巴造影、 B 超顯象上最大直徑等於或大於 10cm 。縱隔巨大腫塊的定義是在後前位 X 片上，縱隔腫塊的最大直徑等於或大於在胸椎 5/6 水平的胸腔內徑的 1/3。

由有病變的淋巴結直接而有限地播散至橫膈同側鄰近的淋巴外組織，稱結外播散。局限性結外病變以“ E”表示。廣泛性結外病變作為Ⅳ期。

淋巴瘤的準確分期與治療方案的擬訂及預后均密切相關。需按程序有計劃地進行，並採取必要的選擇性診斷步驟和輔助措施。