門靜脈

門靜脈包括肝門靜脈和垂體門靜脈。

成人的門靜脈長約8cm，直徑約1.5厘米，由脾靜脈和腸系膜上靜脈在胰頸後方匯成，斜向右上行，進入肝十二指腸韌帶的遊離緣內，居於膽總管和肝固有動脈的後方，上行至第一肝門，分為左、右二支入肝，在肝內反覆分支，最後形成小葉間靜脈，與肝動脈的分支小葉間動脈共同匯入肝血竇。

門靜脈起源於腹腔消化器官（消化管和胰）、脾等的毛細血管，經逐級彙集最後形成門靜脈，是肝臟血液的主要來源（約佔70%）。門靜脈入肝后再反覆分支最後匯入肝血竇，因此是介於兩端毛細血管間的靜脈系。

門靜脈在肝十二指腸韌帶處，位於肝動脈和膽總管後方。在肝十二指腸韌帶遊離緣，一般沒有門靜脈的屬支。在十二指腸第一部後方，有來自胃、胰十二指腸的靜脈直接注入門靜脈。在第一肝門的位置，門靜脈分為粗短的右乾和細長的左干，門靜脈左乾和右干分別發出1-3條小靜脈至尾狀葉至左右段，有部分病人的右前葉門靜脈也直接從門靜脈主幹發出，或來自門靜脈左乾的橫部。

門靜脈在胰頸後方約相當於第二腰椎高度，下腔靜脈的前方，由腸系膜上靜脈和脾靜脈以直角匯成。腸系膜下靜脈匯入脾靜脈者佔52.02%；腸系膜下靜脈匯入腸系膜上靜脈者佔24.60%；或由脾靜脈，腸系膜徠上、下靜脈共同匯成門靜脈，佔13.29%。

（一）腸系膜上靜脈，位於同名動脈的右側並與之伴行，除收集同名動脈分佈區的血液外，還收納胃十二腸動脈分佈區的血液。

（二）脾靜脈，由脾的數支靜脈全盛，在胰腺後方走行，除收集同名動脈分佈區的血液外，還接受腸系膜下靜脈的匯入。

（三）腸系膜下靜脈，收納同名動脈分佈區的血液，居於同名動脈的左側，在胰腺後面匯入脾靜脈，有時匯入腸系膜上靜脈或直接匯入門靜脈（在脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合的交角處）。

（四）胃左靜脈，胃冠狀靜脈，與同名動脈伴行並收集同名動脈分佈區的血液，沿胃小彎左行再轉向右後匯入門靜脈干。在賁門處食管靜脈叢有小支匯入胃左靜脈，其主支食管靜脈匯入奇靜脈或半奇靜脈，從而使門靜脈系和上腔靜脈系溝通。

（五）胃右靜脈，與同名動脈伴行，匯入門靜脈干。胃右靜脈常接受幽門前靜脈的匯入，該靜脈在手術中常用以做為確定幽門的標誌。

（六）膽囊靜脈，收集膽囊壁的血液，匯入門靜脈干或其右支。

（七）附臍靜脈，為數條細小的靜脈，起於臍周靜脈網，沿肝圓韌帶走行，匯入門靜脈或其左支。

正常人肝的門靜脈主幹的內徑一般為0.6-1.0cm，最大可達1.5cm。正常人在深吸氣時門脈內徑有所擴張，因為吸氣時膈肌壓迫肝臟，肝內血液流出受阻，而深呼氣時門脈內徑則會相應縮小。目前B超檢查提示門脈高壓的標準是≥1.3cm。門脈高壓時門脈及其屬支內徑隨呼吸變化的幅度減弱或消失。

門靜脈先天性異常(如閉鎖)是由於卵黃靜脈及其腹側吻合支異常閉鎖所致。門靜脈多腔樣變一般於出生后不久出現，是由於出生后血栓形成繼而再通，形成新的管腔的結果。門靜脈血管瘤極為罕見。

結節狀再生性增生是一種少見疾病，肝細胞增生病灶在肝內隨處可見，並與門脈高壓形成有關。這些肝細胞結節被認為是由血管炎所致，可引起缺血性損傷和壓迫中央靜脈。

門靜脈血栓(PVT)可發生於門靜脈的任何一段。半數以上的病例病因不明，但可能與全身或局部感染(如化膿性門靜脈炎，膽囊炎，鄰近部位的淋巴結炎，胰腺炎和肝膿腫)有關。PVT可發生於10%的肝硬化患者並常併發於肝細胞癌病例。PVT還可發生於妊娠(特別是子癇患者)和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞，慢性心力衰竭，縮窄性心包炎)。胰腺，胃或其他部位腫瘤侵襲門靜脈時也可引起PVT。與Budd-Chiari綜合征相似，有血栓形成傾向的血液學情況也可導致PVT。它也可見於肝膽手術或脾臟切除術后。

PVT的臨床後果取決於血栓形成的部位，範圍，進展速度及原發性肝病的性質。門靜脈血栓形成可導致肝硬化或節段性萎縮，若同時合併腸系膜靜脈血栓形成則可急性致死。約1/3患者門脈血栓形成緩慢，可形成側支循環，而且門靜脈可再通(門脈多腔轉行)，但最終仍進展為門脈高壓。在新生兒，脫水和多種炎症可導致PVT，然而依據側支循環的情況，門靜脈高壓可至兒童後期才出現。結節狀再生性增生是一種少見的疾病，肝細胞增生性病灶在肝內隨處可見，並與門脈高壓相關。這些肝細胞結節被認為是由血管炎所致，引起缺血性損傷和中央靜脈壓迫。

原發病(如肝細胞癌)的癥狀可表現得比較明顯，食道曲張靜脈出血多見。如果肝功能正常，患者往往能忍受反覆的小出血；脾腫大是其主要特徵，在兒童尤為明顯。一般無腹水。

存在門脈高壓而肝功能正常時應懷疑PVT的存在。超聲和CT有助於診斷，但確診有賴於血管造影(如經脾門靜脈造影，腸系膜上動脈造影的靜脈相)或MRI。

在急性PVT患者，因血凝塊已形成，抗凝劑治療已屬太晚，但它可防止血凝塊的播散。對慢性PVT患者，可予保守治療。對食道靜脈曲張出血應首選內鏡下食道靜脈栓塞術；門脈系統外科減壓術存在較多問題，因為常無適於作恰當分流的靜脈。如果脾靜脈尚未阻塞，可選作遠端脾腎靜脈分流術。如果此舉失敗，可行腸系膜-腔靜脈分流術。由於小靜脈更易形成血栓，故兒童分流術應盡量延遲。