門靜脈高壓性胃病

門靜脈高壓性胃病

門靜脈高壓性胃病(PHG)的發病率占肝硬化患者的50%~80%。臨床多數患者為少量嘔血、黑便,可伴有貧血,少數出現上消化道大出血,可致失血性休克,並可誘發肝性腦病、感染、肝腎綜合征等合併症。

病因


1.黏膜循環障礙
門脈壓升高后血流動力學變化,黏膜下血管擴張,動-靜脈交通,靜脈和毛細血管曲張,靜脈淤血,黏膜下血流增加,黏膜血供減少,造成缺血、缺氧。
2.肝功能狀態
肝功能正常或輕度受損者有18.6%發生急性胃黏膜病變並出血,重度肝功能不全者則發生率更高。
3.膽汁反流
門脈高壓症時胃腸道淤血和高胃泌素血症,抑制縮膽囊素和促胰液素對幽門括約肌和Oddi 括約肌的調節,使之鬆弛,膽汁和十二指腸內容反流入胃,引起膽汁反流性胃炎。
4.內毒素血症
門脈高壓症患者往往併發內毒素血症,肝功能失代償者更常見,如急性肝衰、肝性腦病。
5.感染
胃黏膜上皮細胞內如存在乙肝病毒,因形成抗原-抗體複合物並沉積在微血管內皮細胞中,引起炎症反應,破壞胃黏膜屏障。
6.應激反應
危重患者包括重症肝臟患者往往發生應激反應,引起胃腸黏膜血流減少,缺血缺氧及其繼發的一系列病理生理變化。

臨床表現


PHG多數為輕型,臨床無特異癥狀,往往在胃鏡檢查時發現。重型PHG臨床表現主要為上消化道出血。多數為少量嘔血、黑便,可伴有貧血,少數出現上消化道大出血,可致失血性休克,並可誘發肝性腦病、感染、肝腎綜合征等合併症。出血后再出血率很高。

檢查


1.實驗室檢查
肝硬化患者常有不同程度的貧血,多數為正常細胞性或小細胞性貧血,偶見巨細胞性貧血。晚期可能出現紅細胞生成抑制現象,脾亢時全血細胞減少,並促使出血。出、凝血時間延長,凝血酶原時間延長。出血明顯而廣泛時,應注意DIC,如血小板計數減少或進行性減少,纖維蛋白原L,FDP>600mg/L,3P 試驗陽性和優球蛋白溶解時間縮短者,可確立診斷;如凝血酶原時間延長,優球蛋白溶解時間明顯縮短,而血小板計數正常,3P 試驗陰性者,為原發性纖維蛋白溶解。出血之後可能出現血氨升高,水與電解質紊亂以及腎功能減退。
肝硬化失代償期,膽固醇酯低於正常,清蛋白減少,球蛋白增多,白/球蛋白倒置,轉氨酶輕度升高。部分肝炎后肝硬化病例還可檢出乙肝或丙肝病毒血清標誌。合併內毒素血症者鱟試驗陽性。
2.其他輔助檢查
(1)內鏡檢查 內鏡主要表現為黏膜紅斑、黏膜出現白黃色細網狀結構,將紅色或淡紅色水腫黏膜間隔成蛇皮狀,即所謂蛇皮征或馬賽克征,為本病特徵性表現,嚴重的可見到散在櫻桃紅斑點及點片狀出血。
(2)超聲內鏡 胃壁瀰漫增厚,有明顯小靜脈擴張為其特點。
(3)組織學特徵 黏膜下靜脈擴張,無或僅有輕微炎性細胞浸潤為其特徵性表現。其他還有黏膜下小動靜脈壁增厚,靜脈動脈化。黏膜橫斷面毛細血管面積較正常增大。胃黏膜毛細血管發育不良,散在裸露於胃腔內,表面無上皮組織覆蓋。胃黏膜小動脈變直,螺旋度減輕。

診斷


主要依靠胃鏡作出診斷,鏡下表現出廣泛黏膜紅斑、馬賽克征,胃黏膜特別是胃底部出現散在紅點或多發的重染紅點及自發性出血,多能確診。胃鏡活檢因取材小且表淺,除有一定程度的充血外,多無明顯異常。

鑒別診斷


在內鏡下表現為胃竇部點狀或條紋狀出血紅斑,不一定伴有門靜脈高壓,且有明顯的消化道出血和貧血;GAVE在超聲內鏡下胃竇部胃壁厚度小於1cm,黏膜或黏膜下呈海綿狀。
2.其他
必須排除如幽門螺桿菌(Hp)相關性胃炎、酒精性胃炎、胃黏膜糜爛、藥物相關性胃炎、膽汁性胃炎等。

治療


1.藥物治療
(1)普萘洛爾(心得安)普萘洛爾能通過收縮內臟小動脈引起的門靜脈血流減少和門靜脈壓力下降,可獲得控制出血、改善內鏡下胃黏膜病變及防止再出血的效果。PHG 長期應用普萘洛爾治療者,若中斷藥物常可導致再出血,應引起重視。
(2)加壓素(血管加壓素)近年合成的血管加壓素衍生物特利加壓素(三甘氨酸賴氨酸加壓素)有明顯減少內臟血流量、降低門靜脈壓作用,副作用少,雖使胃黏膜血流量明顯降低,但氧飽和度下降輕微。
(3)生長抑素(施他寧)及其類似物奧曲肽(善寧)可降低肝靜脈楔壓和胃黏膜血流量,可用於PHG 出血的治療。生長抑素、奧曲肽作用機制以間接作用為主,它們經拮抗高血糖素等血管擴張物質,改善肝硬化門靜脈高壓時的高動力循環狀態而起作用。
2.介入治療
(1)經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)適用於藥物及胃鏡不能控制的食管靜脈曲張破裂出血和難治性腹水。由於TIPPS術既能持久地降低門靜脈壓力,對患者機體影響較小,與傳統的門體分流術相比,TIPS術指征寬,Child C級患者也適用。對藥物療效差,反覆出血的患者,可選擇TIPS。
(2)經脾動脈栓塞術(TSAE)脾動脈栓塞可減少脾靜脈血流量,改善門靜脈血流動力學,使胃黏膜血紅蛋白含量減少,氧飽和度輕度升高,PHG明顯改善,可用於PHG 出血的止血和預防治療,特別適用於巨脾伴脾功能亢進的PHG 患者。
3.外科手術
門體分流術能有效降低門靜脈壓力,對於由PHG引起的上消化道出血有肯定的療效。對於藥物治療無效的患者,可考慮手術治療。門體分流術后胃鏡隨訪,多數患者胃黏膜恢復正常形態。門體分流治療PHG安全、有效,能迅速、持久地止血,手術併發症主要是肝性腦病

預后


PHG 經治療后再出血與否和肝硬化失代償情況有關,因而決定預后的關鍵,在於原發病能否改善或消除。