血纖維蛋白原

存在於血漿中的球蛋白

纖維蛋白原是纖維蛋白的前體,在凝血的最後階段,可溶性纖維蛋白原轉變成不溶性纖維蛋白,使血液凝固。

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正文


簡要介紹
血纖維蛋白原 fibriongen亦稱為第一因子、纖維素原。是存在於血漿中的一種蛋白質,為血液凝固因子之一。在人的血漿中含有0.2—0.3g/dl左右。是一種球蛋白.含有3%的碳水化合物,在對血漿進行Tiselius電泳、濾紙電泳、醋酸纖維素膜電泳中存在於4分段中。用25—50%飽和度的硫酸銨、半飽和的氯化鈉和1.1—1.2M磷酸鹽可沉澱。含於Cohn的第一分段中.人的血纖維蛋白等電點而為pH5.2—5.6,牛的血纖維蛋白等電點為pH5.5,據稱分子量為32—34萬。人體血纖維蛋白原在體內的半衰期是4—5天,主要在肝細胞中產生.血纖維蛋白原分子由稱為α(A)鏈、β(B)鏈、γ鏈的三種多肽鏈,各自成對,以S-S鍵結合成二聚體.1分子血纖維蛋白原以[α(A)β(B)γ)2表示,血液凝固時.受凝血酶的作用.從1分子的血纖維蛋白原的α和β鏈分別遊離出血纖維蛋白肽A和血纖維蛋白肽B而形成血纖維蛋白單體。其結果失去3%的氮。血纖維蛋白肽A的遊離是與血纖維凝 塊(fibri-nclot)(血餅)的形成相平行的。但血纖維蛋白肽B的遊離較A慢。二種肽都是從血纖維蛋白原分子的N末端遊離出來的。另外也知血纖維蛋白原的氨基酸排列也有異常或缺損,這些就稱為異常血纖維蛋白原,由於它不能表現出上述的機制,往往成為出血性因素,所以稱為異常血纖維蛋白原血症。