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真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症英文名polycythemia vera簡稱PV。是一種造血幹細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段:①增殖期或紅細胞增多期,常有紅細胞增多;②紅細胞增多後期表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急性白血病。

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正文


真性紅細胞增多症(簡稱真紅)是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,總血容量絕對增多,血液粘稠,臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大,嚴重患者可出現血管、神經併發症出血、梗塞等。
診斷標準:2008年WHO有關PV的診斷標準分為:
(1)主要標準:①血紅蛋白男性>185g/L、女性>165g/L或者紅細胞容積增加;②出現JAK2V617F或者類似突變。
(2)次要標準:①骨髓三系增生;②血清EPO低水平;③體外內源性紅細胞集落形成。
第一項主要標準+兩項次要標準或兩項主要標準+一項次要標準即可診斷為PV。