肌聯蛋白
骨骼肌纖維中第三類豐富蛋白質
肌聯蛋白是骨骼肌纖維中第三類豐富“蛋白質”,它的分子量為2700kDb(25,000多個氨基端),長度為1μm,約佔肌節的一半。肌聯蛋白源自M線,並沿肌球蛋白纖維伸展,通過肌節的A帶,最後到達Z線。肌聯蛋白是高度彈性的分子(伸展時比原長度多出3μm),因此在肌收縮和舒張時保持肌球蛋白纖維位於肌節的中心。
肌聯蛋白(TITIN)是一個巨大的肌小節蛋白,具有複雜的、分子摺疊的功能。已知它具有如下三種生理功能:①肌聯蛋白將粗肌絲與Z-線連接,維持肌原纖維的完整性和穩定性。
肉的肌原纖維是由粗肌絲和細肌絲有規律的排列形成,肌肉的收縮與舒張是兩組肌絲依賴ATP水解所釋放的能量而發生相對滑動的結果。
肌聯蛋白(titin)橫紋肌中縱跨M線與Z盤間的纖維蛋白,分子質量高達3MDa,與粗肌絲的裝配和位置固定有關。
橫紋肌肌小節的組成除了已知的粗、細肌絲系統外,還包括一種由巨大的蛋白質--肌聯蛋白(TITIN)構成的纖維繫統。肌聯蛋白橫跨肌小節從Z線到M線的區域。在心肌中,肌聯蛋白起著分子彈簧的作用,既可以對粗、細肌絲進行精確的調控,產生心肌的被動張力和回復力,又參與心肌主動張力的調節和維持心肌的緊張度,並在耦聯和協調心肌的舒縮運動中發揮著重要作用。該文主要對肌聯蛋白在心肌舒縮中的功能、信號傳導機制以及肌聯蛋白與心肌病的關係。
肌聯蛋白抗體(Titin-ab)在診斷胸腺瘤重症肌無力(MGT)中的意義。方法採用ELISA法檢測73例不同病理類型MGT和58例不伴胸腺瘤重症肌無力(NTMG)患者血清中Titin-ab和乙醯膽鹼受體抗體(AChR-ab)的水平。結果MGT組患者血清中Titin-ab陽性率為76.7%,明顯高於NTMG組、其他疾病對照組和正常人組(P均<0.01);Titin-ab診斷MGT的敏感性低於胸腺CT/MR,但特異性高於後者(P<0.05);MGT患者Titin-ab與AChR-ab有明顯相關性(r=0.496,P<0.01),而MGH患者則不明顯(r=0.385,P>0.05)。結論Titin-ab是一種診斷MGT(尤其是上皮細胞型胸腺瘤)較為敏感、特異、簡便易行的實驗室參數,它可能在MGT發病過程中起著重要的作用。
肌聯蛋白的簡稱:Titin,根據IUPAC(國際純粹與應用化學聯合會)命名規則,肌聯蛋白的名字足足有189819個字母。下面的這好似亂碼的英文字母只是其中的一部分:
Methionylthreonylthreonylglutaminylarginyltyrosylglutamylserylleucylphenylalanylalanylglutaminylleucyllysylglutamylarginyllysylglutamylglycylalanylphenylalanylvalylprolylphenylalanylvalylthreonylleucylglycylaspartylprolylglycylisoleucylglutamylglutaminylserylleucyllysylisoleucylaspartylthreonylleucylisoleucylglutamylalanylglycylalanylaspartylalanylleucylglutamylleucylglycylisoleucylprolylphenylalanylserylaspartylprolylleucylalanylaspartylglycylprolylthreonylisoleucylglutaminylasparaginylalanylthreonylleucylarginylalanylphenylalanylalanylalanylglycylvalylthreonylprolylalanylglutaminylcysteinylphenylalanylglutamylmethionylleucylalanylleucylisoleucylarginylglutaminyllysylhistidylprolylthreonylisoleucylprolylisoleucylglycylleucylleucylmethionyltyrosylalanylasparaginylleucylvalylphenylalanylasparaginyllysylglycylisoleucylaspartylglutamylphenylalanyltyrosylalanylglutaminylcysteinylglutamyllysylvalylglycylvalylaspartylserylvalylleucylvalylalanylaspartylvalylprolylvalylglutaminylglutamylserylalanylprolylphenylalanylarginylglutaminylalanylalanylleucylarginylhistidylasparaginylvalylalanylprolylisoleucylphenylalanylisoleucylcysteinylprolylprolylaspartylalanylaspartylaspartylaspartylleucylleucylarginylglutaminylisoleucylalanylseryltyrosylglycylarginylglycyltyrosylthreonyltyrosylleucylleucylserylarginylalanylglycylvalylthreonylglycylalanylglutamylasparaginylarginylalanylalanylleucylprolylleucylasparaginylhistidylleucylvalylalanyllysylleucyllysylglutamyltyrosylasparaginylalanylalanylprolylprolylleucylglutaminylglycylphenylalanylglycylisoleucylserylalanylprolylaspartylglutaminylvalyllysylalanylalanylisoleucylaspartylalanylglycylalanylalanylglycylalanylisoleucylserylglycylserylalanylisoleucylvalyllysylisoleucylisoleucylglutamylglutaminylhistidylasparaginylisoleucylglutamylprolylglutamyllysylmethionylleucylalanylalanylleucyllysylvalylphenylalanylvalylglutaminylprolylmethionyllysylalanylalanylthreonylarginylacetylseryltyrosylserylisoleucylthreonylserylprolylsery…
但其實學過生化的人馬上就明白了:所謂“最長的單詞”,其實就是把這個蛋白質的所有氨基酸從頭到尾念了一遍。